Определение желчных пигментов имеет важное значение в дифференциальной диагностике желтух различной этиологии. Желтуха — это синдром, характеризующийся желтой окраской кожи, слизистых, сыворотки в результате отложения желчных пигментов при нарушениях желчеобразования и желчевыделения. Различают 3 вида желтух:

1. Гемолитическая желтуха (надпеченочная). Усиленный гемолиз эритроцитов приводит к интенсивному образованию в клетках ретикулоэндотелиальной системы непрямого билирубина. Печень не в состоянии связать весь этот билирубин с глюкуроновой кислотой. В результате в крови и тканях накапливается непрямой билирубин. Так как через печень идет повышенный поток непрямого билирубина, образуется больше и прямого билирубина. Увеличение потока прямого билирубина в желчь приводит к увеличению образования уробилиногенов и стеркобилиногена в кишечнике. Кал приобретает более интенсивное окрашивание.

Кровь: повышение общего билирубина за счет повышения непрямого билирубина. Кал: повышение стеркобилиногена (темная окраска).

Моча: билирубин (-), уробилиноген(+).

Желтуха новорождённых — «физиологическая желтуха», наблюдающаяся в первые дни жизни ребёнка. Причиной повышения концентрации непрямого билирубина в крови служит ускоренный гемолиз и недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и секрецию прямого билирубина. У новорождённых не только снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы, но и, по-видимому, недостаточно активно происходит синтез второго субстрата реакции конъюгации УДФ-глюкуроната. УДФ-глюкуронилтрансфераза — индуцируемый фермент. Новорождённым с физиологической желтухой вводят лекарственный препарат фенобарбитал.

Одно из неприятных осложнений «физиологической желтухи» — билирубиновая энцефалопатия. Когда концентрация неконъюгированного билирубина превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение.

2. Паренхиматозная желтуха (печеночная). Повреждение клеток печени приводит к нарушению их функций.

1. Нарушается экскреция прямого билирубина в желчные капилляры. Он частично попадает в кровь, где увеличивается его содержание. Прямой билирубин способен проходить через почечный барьер, поэтому в моче определяется билирубин. Снижение содержания прямого билирубина в желчи приведет к уменьшению образования стеркобилиногена.

2. Нарушается процесс конъюгации свободного билирубина, поэтому в крови увеличится содержание и непрямого билирубина.

3. Нарушается процесс разрушения уробилиногена, который в большом количестве попадает в общий кровоток и выделяется с мочой.

4. При патологии небольшая часть неконъюгированного билирубина ковалентно связывается с альбумином — 5-билирубин. При лабораторном анализе определяется как часть прямого билирубина. Из-за ковалентной связи с альбумином циркулирует более недели после исчезновения билирубина в моче. При паренхиматозной желтухе на долю д-билирубина приходится 89-90% от общего билирубина.

Кровь: повышение содержания общего билирубина за счет повышения уровней непрямого и прямого билирубинов (рост доли д — билирубина).

Кал: понижение стеркобилиногена (более светлая окраска кала).

Моча: билирубин (+), уробилиноген (+,-).

3. Обтурационная желтуха (механическая, подпеченочная). При частичной или полной закупорке желчных протоков нарушается желчевыделение и составные части желчи попадают в кровь, т.е. в крови увеличивается содержание прямого билирубина, а значит, он будет и в моче. Так как желчь в меньшем количестве или совсем не поступает в кишечник, резко уменьшается количество стеркобилиногена. При полной закупорке кал обесцвечивается.

Кровь: повышение содержания общего билирубина (за счет непрямого и особенно прямого билирубина).

Кал: резкое снижение уровня стеркобилиногена (ахоличный стул).

Моча: билирубин (+), уробилиноген (-).

Проявления обтурационной и паренхиматозной желтухи очень сходны. Критерием для дифференцированного диагноза является наличие уролиногена в моче (при паренхиматозной желтухе) и резкое увеличение прямого билирубина в крови (при обтурационной).

Таблица 1. Виды желтух