Фиброз печени 4 что это такое как лечить

Фиброз печени 4 что это такое как лечить


Симптомы фиброза печени у ребенка

Заболевание долгое время протекает бессимптомно и медленно прогрессирует. Симптомы появляются только при очень выраженном фиброзе.

Начальные симптомы заболевания:

  • повышенная утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • снижение способности переносить физические и психологические нагрузки.

Далее могут присоединяться следующие симптомы:

  • анемия (малокровие);
  • кровотечения из расширенных вен пищевода;
  • снижение иммунитета;
  • склонность к образованию сосудистых « звездочек» и синяков по всему телу.

На ранних стадиях фиброза нет клинических проявлений, и чрезмерное накопление соединительной ткани выявляется только при гистологическом (изучение фрагмента ткани под микроскопом) исследовании биоптата (фрагмента ткани, взятого для исследования).

В дальнейшем фиброз ведет к образованию узлов регенератов (узлов печеночной ткани, пытающейся восстановить нормальную структуру), сосудистых анастомозов (связей между сосудами, служащих для снижения давления в печеночном кровотоке) – формированию цирроза печени (конечная стадия болезни печени).

Инкубационный период фиброза печени у ребенка

Обычно клинические симптомы начинают проявлять себя через 6 – 8 лет после возникновения фиброза печени.

Формы фиброза печени у ребенка

В зависимости от распространенности фиброза выделяют несколько его типов.

  • Венулярный и перивенулярный фиброз — поражают центральную часть долек печени.
  • Перицеллюлярный фиброз — наблюдается вокруг гепатицитов (клеток печени).
  • Септальный фиброз — характеризуется массивным некрозом (омертвением ткани печени). Происходит активное образование фиброзных септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, выполняющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек), что нарушает строение долек печени.
  • Перидуктальный фиброз — характеризуется концентрированно разрастающейся фиброзной тканью вокруг желчных канальцев.
  • Смешанный фиброз (наиболее часто встречающаяся форма) — имеет характеристики всех остальных форм.

Причины фиброза печени у ребенка

  • Вирусные гепатиты (B, C, D) — острое воспаление ткани печени, вызываемое вирусом гепатита В, вирусом  гепатита С, вирусом гепатита D.
  • Иммунные нарушения:
    • аутоиммунный гепатит (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени), возникает чаще у детей старшего возраста в период полового созревания;
    • первичный билиарный цирроз (аутоиммунное поражение желчных протоков). Сначала протекает как фиброз, позже может перейти в цирроз печени (конечную стадию болезни печени).
  • Некоторые генетические (наследственные) заболевания:
    • болезнь Вильсона-Коновалова (заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ);
    • гемохроматоз новорожденных (нарушение обмена железа в печени, имеет ранние проявления и высокую смертность);
    • наследственный гемохроматоз (нарушение обмена железа в печени, которое, как правило, проявляет себя в возрасте от 2-х лет и характеризуется среднетяжелым течением);
    • галактоземия (заболевание с характерным накоплением галактозы (молочного сахара) в организме (в частности, в печени));
    • муковисцидоз (заболевание с нарушенным оттоком пищеварительных соков, вязкостью слизистой жидкости (вязкая слюна и мокрота) и нарушением работы потовых желез).

Заболевания, способствующие развитию фиброза.

  • Заболевания желчных путей:
    • внепеченочная обструкция (закупорка) желчных путей;
    • первичный склерозирующий холангит (воспаление и образование рубцовой ткани в желчных путях);
    • желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре).
  • Токсический гепатит (поражение ткани печени в результате действия лекарственных препаратов, ядов, токсинов, химикатов).
  • Врожденный (возникший внутриутробно) фиброз (образование рубцовой ткани в печени).
  • Портальная гипертензия (повышение давления в главной вене печени — воротной).
  • Синдром Бадда-Киари (возникновение венозного застоя в печени).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика фиброза печени у ребенка

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем связано возникновение симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у подростка).
  • Анализ семейного анамнеза (наличие  у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
  • Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании), чаще в верхних отделах живота, над пупком справа. Определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушности кожи, белков глаз. Возможен « печеночный запах» изо рта.
  • Оценка психического состояния ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
  • Лабораторные методы исследования.
    • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы) в крови при воспалительных заболеваниях).
    • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
    • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
      • протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р) – при фиброзе снижается;
      • гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G), – при фиброзе повышается;
      • алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукта обмена веществ и жиров) в организме (А), – при фиброзе снижается.
      • Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA9, то вероятность цирроза составляет 86%.
    • Коагулограмма — оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена.
    • Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени).
    • Антигладкомышечные антитела (показатели, выявляемые при повреждении гладких мышц организма, характерные для аутоиммунной природы цирроза печени).
    • Антинуклеарные антитела (показатели, характерные для разрушения структуры ядер клеток, при их аутоиммунном повреждении).
    • Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
    • Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
    • Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
  • Инструментальные методы исследования.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
    • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
    • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, которое позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.

Лечение фиброза печени у ребенка

  • Этиотропное (воздействие на причину фиброза):
    • противовирусная терапия – прием противовирусных препаратов (при вирусном гепатите  — воспалении печени);
    • отмена лекарственного вещества, вызвавшего повреждение печени.
  • Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при фиброзе):
    • удаление избытка меди (при болезни Вильсона-Коновалова – заболевание, при котором в печени накапливается медь из-за дефекта в ее обмене веществ);
    • иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
    • лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях).
  • Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при фиброзе). Лечение:
    • печеночной энцефалопатии (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) диетотерапией (снижение белка и повышение растительных продуктов в рационе) и антибактериальными препаратами;
    • синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) – диуретическими препаратами (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).

Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).

В первую очередь, необходимо выявить причину, вызвавшую фиброз, и в соответствии с этим проводить терапию.

  • Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
  • Глюкокортикостероиды (гормональные препараты), цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени), если имеется аутоиммунный (заболевание, при
    котором иммунная система организма начинает атаковать
    собственные клетки печени)  компонент возникновения фиброза.
  • Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи), если нет камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях.
  • Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
  • Противоспалительные препараты – снижающие воспаление ткани печени.
  • Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
  • Противовирусные препараты, если источник фиброза явились вирусные гепатиты.

Также применяют:

  • диету №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, поваренной соли).
  • Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
  • Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
  • Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок, в некоторых строгий постельный режим.

Осложнения и последствия фиброза печени у ребенка

  • Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
  • Варикозное (изменение структуры стенки вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
    • кровавая рвота;
    • мелена (черный стул);
    • пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
    • частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).
  • Спутанность  сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
  • Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжело излечимая, быстро прогрессирующая)  опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (чаще вирусной природы).
  • Гепаторенальный синдром — тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических (отравляющих) веществ в крови вследствие нарушенной их фильтрации) у больных циррозом печени (конечная стадия болезни печени).
  • Печеночно-легочной синдром (низкие содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, вследствие изменений циркуляции крови в легких).
  • Печеночная гастропатия (заболевание желудка, возникающее вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
  • Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника, развивающееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
  • Нарушения менструального цикла у девочек, достигших половой зрелости (нерегулярные, длительные, обильные или скудные менструации, их отсутствие (аменорея)).

Профилактика фиброза печени у ребенка

  • Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалений печени) и неактивном циррозе.
  • Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
  • Прием поливитаминных комплексов.
  • Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
  • Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
  • Отказ от алкоголя, курения у подростков.
  • Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
  • Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
    • гепатита (воспаления печени);
    • гастрита (воспаления желудка);
    • язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке);
    • панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
    • холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

Дополнительно фиброза печени у ребенка

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам. В нашей стране чаще всего используют шкалу METAVIR.

  • F0 – фиброза нет;
  • F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек);
  • F2 — портальный фиброз с редкими септами;
  • F3 – много септ без формирования цирроза;
  • F4 – цирроз.

Фиброз печени нередко является случайной находкой на ультразвуковом исследовании (УЗИ) живота или во время операции на органах брюшной полости.

Источник: lookmedbook.ru


Добавить комментарий