D — № 8. Билирубин общий, прямой (билирубин общий, билирубин конъюгированный, связанный)(Bilirubin total, Bilirubin direct) (кровь)

Особенности

• Стоимость: прайс-лист.
• Срок исполнения: 1 рабочий день.
• Где можно сдать: Данный анализ Вы можете сдать в любом медицинском офисе «ДИАМЕД».
• Подготовка к анализу: Кровь сдается утром натощак. Между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 часов (желательно — не менее 12 часов). Сок, чай, кофе (тем более с сахаром) — не допускаются. Можно пить воду.

Описание

Билирубин общий: пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.

Билирубин прямой: фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени.

Функции билирубина общего:

Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.

При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина), т.к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные — застойные, механические, холестатические желтухи.). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Функции билирубина прямого:

Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; дает прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепеченочных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками , основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печеночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже. Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

Показания к назначению анализа:

1. Гемолитические анемии;
2. Заболевания печени;
3. Холестаз;
4. Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Материал для исследования: сыворотка без признаков гемолиза.

Метод определения: колориметрическое определение с диазореагентом (DPD) и детергентом в кислой среде (колориметрический метод Ендрашика с диазореагентом).

Единицы измерения: в лаборатории «ДИАМЕД» — мкмоль/л.

Референсные значения:

Билирубин общий: 5 — 20 мкмоль/л;

Билирубин прямой: 1,25 — 5 мкмоль/л;

Билирубин непрямой: 3,75 — 15 мкмоль/л.

Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):

Гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи)- увеличение общего билирубина происходит за счет преимущественно свободной фракции:

1. гемолитические анемии острые и хронические;
2. В12-дефицитная анемия;
3. талассемия;
4. обширные гематомы;

Гипербилирубинемии печеночные паренхиматозные (печеночные желтухи) — повышение уровня общего билирубина происходит за счет прямого и непрямого билирубина:

1. острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени;
2. вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности;
3. холестатический гепатит;
4. первичный билиарный цирроз печени;
5. токсическое повреждение печени: четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем;
6. лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином;
7. токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).

Гипербилирубинемии печеночные холестатические (подпеченочные желтухи) — повышение общего за счет обеих фракций:

1. внепеченочная обтурация желчных протоков;
2. желчнокаменная болезнь;
3. новообразования поджелудочной железы;
4. гельминтозы.

Функциональные гипербилирубинемические синдромы:

1. синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия),
2. синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь,
3. синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ);
4. синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина);
5. другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия;

Нарушение экскреции билирубина в печени

1. Острый вирусный гепатит;
2. Поражения печени инфекционной этиологии (гепатит, вызванный цитомегаловирусом, инфекционный мононуклеоз, амебиаз, описторхоз, актиномикоз, вторичный и третичный сифилис);
3. Острый токсический гепатит, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов;
4. Патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы);
5. Желтуха беременных;
6. Онкопатология (первичная гепатокарцинома и печени, метастатические поражения печени);
7. Функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора);
8. Гипотиреоз у новорожденных;

Билиарная обструкция:

1. Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, опухоли головки поджелудочной железы, глистная инвазия);
2. Билиарный цирроз (первичный или вторичный);
3. Склерозирующий холангит.

Источник: www.diamedlab.ru