Обмен билирубина у новорожденных схемы

Обмен билирубина у новорожденных схемы

Содержание статьи:

Обмен билирубина у новорождённого имеет ряд особенностей.

Повышенное образование билирубина у новорождённых связано с разрушением фетального (плодового) гемоглобина, который в огромном количестве выбрасывается в кровоток ребёнка во время родового акта, и транзиторной неспособностью печени новорождённых к конъюгации (связыванию). «Запуск» системы конъюгации билирубина происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни.

В организме любого человека постоянно происходит обмен билирубина. Билирубин образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80-85% билирубина в сутки. Около 15-20% билирубина образуется из других источников (в костном мозге, печени). При разрушении эритроцитов, достигших окончания нормального срока своего существования — приблизительно 120 сут, высвобождается гемоглобин, от которого вначале отделяется глобин, а из оставшейся небелковой части молекулы (гема) в результате биохимических превращений образуется билирубин, который получил название свободного, или непрямого, билирубина. Эта форма билирубина является жирорастворимой. Непрямой билирубин в кровяном русле связывается с белками (альбуминами) и в таком виде транспортируется в печень. В печени непрямой (свободный) билирубин захватывается клетками печени (гепатоцитами) и превращается в другую форму билирубина, связанную с ферментами. Данная фракция билирубина меняет свои свойства, становится водорастворимой, носит название связанной, или прямой, фракции — прямой билирубин. Этот билирубин выводится из печени в желчный пузырь и в дальнейшем поступает в кишечник, окрашивая стул в тёмный цвет. Небольшая часть прямого (связанного) билирубина поступает в общий кровоток и выводится из организма через почки, придавая моче желтоватый оттенок. Билирубин является пигментом, его свободная фракция имеет яркий оттенок жёлтого, а связанная фракция имеет грязно-жёлтый цвет.

Экскреторная функция печени при рождении ребёнка значительно снижена из-за анатомической незрелости экскреторной системы: желчные капилляры узки, количество их уменьшено. Экскреторная функция печени новорождённых достигает элиминирующей способности печени взрослых к концу первого месяца жизни.

Своеобразие кишечного метаболизма желчных пигментов у новорождённых способствует частичному возвращению неконъюгированного билирубина в кровь и увеличению или сохранению гипербилирубинемии.

У новорождённых 80-90% билирубина представлено непрямой (свободной) фракцией.

Page 2

По содержанию фракций билирубина в сыворотке крови различают:

  • — неконъюгированную (непрямую) гипербилирубинемию (уровень непрямого билирубина более 85% общего билирубина);
  • — конъюгированную (прямую) гипербилирубинемию новорождённых (характеризуется уровнем прямого билирубина больше 15% общего билирубина).

Непрямые (неконъюгированные) билирубинемии

Физиологическая желтуха новорождённых, или желтуха здорового новорождённого, её ещё называют транзиторной. Физиологическая гипербилирубинемия развивается у всех новорождённых в первые дни жизни, а желтушность кожных покровов, т.е. непосредственно физиологическая желтуха, только у 60% доношенных и у 80% недоношенных детей. Желтизна кожных покровов появляется на 2-3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорождённых 51-60 мкмоль/л, а у недоношенных — 85-103 мкмоль/л.

Физиологическая желтуха обусловлена особенностями метаболизма билирубина в этот период жизни:

  • — высокий выброс эритроцитов в родах;
  • — высокое содержание фетального гемоглобина;
  • — быстрое его разрушение после родов;
  • — дефицит конъюгирующих ферментов в печени. Основные клинические характеристики физиологической желтухи:
  • — появляется спустя 48 ч после рождения, иногда на вторые сутки жизни;
  • — подъём уровня билирубина не достигает критических значений, способных стать причиной ядерной желтухи;
  • — состояние новорождённого остаётся удовлетворительным.

Физиологическая желтуха проходит две временные фазы. Первая охватывает 5 дней жизни с момента рождения и характеризуется относительно быстрым повышением уровня свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. Вторая фаза характеризуется медленным снижением непрямого билирубина, который достигает нормального уровня (ниже 50 мкмоль/л) к 11- 14-му дню жизни, иногда затягивается до 1 мес жизни, в зависимости от функциональной зрелости ребёнка и вида вскармливания (грудное молоко может способствовать задержке желтушной окраски кожи у ребёнка).

В первую очередь при физиологической желтухе окрашивается лицо, затем шея, туловище и конечности. Уменьшение желтушности происходит в обратном порядке: сначала бледнеют ножки, потом туловище и в последнюю очередь лицо.

Усиление физиологической желтухи и её пролонгирование может быть обусловлено нехваткой грудного молока — желтуха грудного вскармливания и воздействием самого грудного молока — желтуха грудного молока.

Желтуха грудного вскармливания отмечается у новорождённых при неправильной организации грудного вскармливания, когда в силу различных причин снижено потребление грудного молока. В течение первых нескольких дней жизни новорождённые, находящиеся исключительно на грудном вскармливании, обычно получают меньше жидкости и молока, чем при вскармливании заменителями грудного молока, что определяет у них более высокий уровень билирубина на 4-5-е сутки жизни. Основой профилактики и лечения желтухи грудного вскармливания является совместное пребывание в послеродовой палате, частое прикладывание к груди днём и ночью без соблюдения точных промежутков, а «по требованию» ребёнка.

Желтуха грудного молока (желтуха от материнского молока) также не является патологическим состоянием, связана с реакцией организма ребёнка на жиры грудного молока и характеризуется следующими особенностями:

  • — появляется или резко усиливается, когда ребёнок начинает получать достаточное количество молока матери (на 3-7-е сутки);
  • — уровень непрямого (свободного) билирубина в сыворотке, как правило, выше 184 мкмоль/л (12%), но не превышает 360 мкмоль/л; случаев ядерной желтухи не описано;
  • — прекращение грудного вскармливания (на 24-48 ч) приводит к резкому снижению билирубина и уменьшению желтухи;
  • — если ребёнок продолжает получать грудное молоко, желтуха сохраняется 4-6 нед, затем начинает постепенно уменьшаться. Полная нормализация непрямого билирубина в сыворотке крови наступает к 12-16-й неделе жизни.

Учитывая доброкачественный характер гипербилирубинемии, связанной с материнским молоком, после подтверждения диагноза грудное вскармливание не следует прекращать ни в коем случае!

Кроме физиологической, желтухи новорождённых могут иметь патологический характер, связанный с высоким уровнем общего и непрямого билирубина, что определяет риск развития наиболее грозного осложнения — ядерной желтухи.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки (может присутствовать один или несколько признаков):

  • — имеется при рождении или появляется в первые сутки жизни;
  • — сочетается с признаками гемолиза, бледностью, спленомегалией;
  • — длится более недели у доношенных и более 2 нед у недоношенных детей;
  • — протекает волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода её уменьшения или исчезновения);
  • — уровень непрямого билирубина более 220 мкмоль/л;
  • — максимальный уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.

Гемолитическая болезнь новорождённых — гиперпродукция билирубина вследствие усиленного гемолиза эритроцитов — возникает при групповой (АВО) или Rh-несовместимости матери и плода.

Несовместимость по группе крови: у матери 1 группа крови, у ребёнка 2-я или 3-я группа крови. Несовместимость по резус-фактору: у матери резус-отрицательная кровь, у ребёнка — резус-положительная.

В основе гемолитической болезни новорождённых лежит проникновение к плоду материнских антител, выработанных в предыдущую беременность к резус-фактору или к группе крови плода. Благодаря иммунопрофилактике, проводимой во время беременности, количество новорождённых с тяжёлым течением гемолитической болезни по Rh-несовместимости значительно уменьшилось.

При гемолитической болезни желтуха возникает в первые 24 ч жизни, отмечается снижение уровня гемоглобина и увеличение размеров печени. При гемолитической болезни новорождённых самый высокий риск развития ядерной желтухи: 2-3 сут при резус-несовместимости и 3-4 сут при несовместимости по группе крови.

Клинические проявления ядерной желтухи (билирубиновой энцефалопатии):

  • — появление заторможенности, сонливости, вялости и угнетение сосательного рефлекса;
  • — повышение раздражимости, мышечная гипертония, монотонный крик;
  • — на необратимых стадиях у ребёнка отмечаются судороги, апноэ, брадикардия, пронзительный крик, ступор и кома.

В исходе ядерной желтухи — грубый неврологический дефект, задержка умственного и моторного развития, ДЦП, глухота, снижение зрения, тяжёлая асоциальная инвалидность. желтуха новорождённый билирубин

Желтуха, связанная с гемолизом, может возникнуть также при остром течении ряда врождённых инфекций (цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, сифилис, листериоз) или быть признаком развития неонатального сепсиса. Реже в неонатальном периоде выявляют семейные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара), эритроцитарные энзимопатии и гемоглобинопатии, сопровождающиеся желтухой. К другим (негемолитическим) причинам гиперпродукции билирубина относят выраженную неонатальную полицитемию (повышение показателя гематокрита — той части объёма крови, которая приходится на долю эритроцитов, — в венозной крови выше 70%), синдром заглоченной крови, массивные кровоизлияния, в том числе обширные кефалогематомы.

Нарушение конъюгации билирубина отмечается при наследственных заболеваниях (синдромы Жильбера и Криглера-Найяра). При синдроме Жильбера обычно желтуха выражена умеренно (8- 120 мкмоль/л), случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние нарушается мало. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни или в любом возрасте до 10 лет, причём интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 нед. Желтуха при синдроме Криглера-Найяра появляется в возрасте 2-3 дней жизни, неуклонно растет к 5-8-му дню (уровень непрямого билирубина более 340 мкмоль/л), создавая опасность развития ядерной желтухи.

studwood.ru

Особенности обмена билирубина у новорожденных.

Источниками билирубина в организме являются: гемоглобин (75-85%), миоглобин (10-20%), цитохром (2,5%) и пероксидаза (2,5%). Непрямой билирубин у новорожденных образуется в больших количествах, поскольку абсолютное количество эритроцитов у них выше, а срок жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином короче. Одновременно в катаболическую фазу обмена повышено образование непрямого билирубина из неэритроцитарных источников. Плацента для билирубина проницаема только в одном направлении — от плода к матери. Прямой билирубин через плаценту не проникает.

Непрямой билирубин в основном поступает в кровь, где при рН 7,4 соединяется с альбуминами, частично с α1 и α2 глобулинами. Образуется коллоидный раствор — билирубино-альбуминовый комплекс. У здоровых новорожденных детей альбуминсвязывающая функция плазмы достаточная, однако, при ацидозе, гипогликемии, гипоксемии, гиперосмолярности и гипотермии эта функция значительно ослабевает. Кроме того, абсолютное количество альбумина снижено в связи с преобладанием процессов катаболизма и недостаточным поступлением белка. Активность белков транспортной системы снижена у детей с задержкой внутриутробного развития, недоношенных и родившихся в асфиксии. Из крови непрямой билирубин поступает частично в печень, а также в межклеточное пространство, в котором он также как и в плазме находится в связанном с альбумином состоянии. Концентрация билирубина в крови и в межклеточном пространстве приблизительно равна. В печеночной клетке в результате ряда энзиматических превращений к молекуле непрямого билирубина присоединяются 2 молекулы глюкуроновой кислоты и образуется прямой билирубин. Связь непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой у новорожденных непрочная. Непосредственным источником глюкуроновой кислоты является ее активная форма урединдифосфоглюкуроновая кислота (УДФ). В конечной фазе молекула глюкуроновой кислоты переносится с помощью фермента глюкуронилтрансферазы и соединяется с билирубином. У новорожденных снижен захват непрямого билирубина гепатоцитами, низка активность глюкуронилтрансферазы и уридинфосфоглюкозодегидрогеназы, недостаточна экскреция билирубина из гепатоцита.

Прямой билирубин выделяется печеночными клетками в желчные капилляры и по желчевыводящим путям поступает в 12-ти перстную кишку. Скорость выделения пузырной желчи у новорожденных в 6 раз меньше таковой у взрослых. В свою очередь, замедленное поступление желчных кислот в кишечник по принципу обратной связи стимулирует их синтез. Следует отметить, что сниженная экскреторная функция печени, узкие и извитые печеночные ходы, создают условия для застоя желчи.

Билирубин-диглюкуронид в кишечнике частично (30%) расщепляется на глюкуроновую кислоту и непрямой билирубин, который всасывается и поступает в кровь. У новорожденных всасывание восстановленного непрямого билирубина в кровь повышено, что связано с высокой активностью β-глюкуронидазы.

Таким образом, в периоде новорожденности физиологическая гипербилирубинемияявляется следствием совокупности следующих факторов:

— повышенного образования билирубина, в основном из-за укороченной жизни эритроцитов;

— пониженной функциональной способности печени к захвату глюкоронидов и экскреции билирубина гепатоцитами;

— повышенной реабсорбции неконъюгированного билирубина из кишечника в связи с высокой активностью в его стенке β-глюкуронидазы;

— стерильности кишечника;

— поступления части крови из кишечника, минуя печень, через венозный проток в нижнюю полую вену (Шабалов Н.П., 2006 г.).

Гипербилирубинемия у новорожденных может быть обусловлена и назначением ряда лекарственных препаратов: антибиотиков, глюкокортикоидов.

Предыдущая12345678910111213141516Следующая

Дата добавления: 2015-03-03; просмотров: 4722; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЕЩЕ:

helpiks.org

Прегнановая желтуха: норма или патология?

Пожелтение кожи новорожденных — явление хорошо известное. Но прегнановая желтуха остается необъяснимой: её причиной считается материнское молоко.

От четверти до половины всех рожденных детей на 3-4 день своей жизни заболевают желтухой. Среди недоношенных доля желтушных детей доходит до 90%. Кожа, слизистые оболочки, склеры глаз младенцев окрашиваются в желтый цвет. Желтушный синдром новорожденных — и прегнановая желтуха как одно из его проявлений — естественное проявление адаптации организма ребенка к жизни во внешней среде. Но в некоторых случаях это может быть тяжелой болезнью, которая грозит малышу инвалидностью и даже летальным исходом. Поэтому молодым мамам надо иметь представление о том, какие бывают желтухи новорожденных, чтобы не волноваться понапрасну или, наоборот, вовремя забить тревогу — в серьёзных случаях.

Транзиторная желтуха новорожденных — физиологическая, прегнановая — проходит бесследно

К середине первой недели жизни ребенка педиатр, осматривающий его вдруг заявляет, что кожа лица и слизистая оболочка глазного яблока новорожденного стали «иктеричными» — т.е. пожелтели. Патология это или нормальное физиологическое явление? Врачи отвечают, что детская желтушность — пограничный процесс: являясь нормальным, он должен контролироваться, т.к. существует возможность неблагоприятного развития. Синдром желтухи связан с появлением в крови особого вещества — билирубина.

Обмен билирубина у новорожденных

После рождения, в крови ребенка начинается распад фетального гемоглобина — F (HbF), осуществлявшего кислородный обмен внутри утробы матери. Этот гемоглобин лучше связывает и переносит кислород, но легко распадается при изменении температуры и кислотности крови. Образуется новый гемоглобин А(НbA), более стойкий к колебаниям среды. Он-то и станет основным в эритроцитах крови нового человечка.

Распад фетального гемоглобина происходит так: от его молекулы отрывается железо, затем белок глобин, оставшаяся часть превращается в билирубин — желчное соединение красного цвета (билирубин в переводе — красная желчь).

Красный остаток гемоглобина связывается с альбумином — белком плазмы крови. Полученное соединение называется непрямым, свободным билирубином. Это яд для тканей младенца, особенно для клеток мозга. Он нерастворим в воде, поэтому через почки не выводится. С потоком крови непрямой билирубин попадает в печень.

Здесь билирубин-альбуминовый комплекс под действием ферментов превращается в легко растворимое соединение. Чтобы процесс быстро осуществлялся, в печени младенца должны в достаточном количестве присутствовать:

  • Y- и Z-протеины в цитоплазме;
  • фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза (УДФГТ);
  • глюкуроновая кислота;

Последовательно соединяясь с белковыми молекулами (Y- и Z-протеины), глюкуроновой кислотой, билирубин превращается в растворимый комплекс, проходит через желчные протоки в кишечник, обрабатывается живущей там флорой и с калом выводится из организма.

Транзиторная желтуха новорожденных

Транзиторная или физиологическая желтуха — естественное явление послеродового развития ребенка, адаптация организма к существованию во внешней среде.

Распад гемоглобина и образование билирубина начинаются в первый день жизни и нарастают к 2-3 дням. Печень младенца имеет к этому времени только 5% нужных веществ и ферментов. Желчные протоки недостаточно просторны для выведения билирубина из организма. Он остаётся в крови, накапливается и вызывает пожелтение внешних покровов кожи ребенка. Синдром желтушности нарастает до конца первой недели жизни, пожелтение доходит до уровня пупка — не дальше. Не наблюдается увеличение печени и селезенки, нет ускоренного распада эритроцитов и малокровия. Уровень билирубина повышается максимум до 200 мкмоль/л.

По такому сценарию развивается физиологическая желтуха у большинства только что рожденных детей. Это желтуха транзиторная, т.е. проходящая, временная. На второй неделе жизни повышается активность печеночных ферментов, приходят в норму желчные протоки, организм налаживает вывод билирубина, и через 10-14 дней физиологическая желтуха проходит.

Желтухи новорожденных

Обмен билирубина у новорожденных осложняется многими факторами, с учетом которых различают несколько видов желтухи новорожденных.

Конъюгационная

Конъюгационная желтуха развивается из-за недостаточной способности печени выводить билирубин; к этому виду относятся:

  • физиологическая;
  • желтуха семимесячных детей: недоношенные младенцы тоже переносят физиологическую желтуху, только в более выраженной форме и длится она дольше;
  • полученная с генами от родителей (синдром Жильберта и др).
  • желтуха от материнского молока (синдром Ариеса);
  • желтуха, связанная с кислородным голоданием — асфиксией;
  • лекарственная желтуха;
  • желтуха по причине гипотериоза — пониженной функции щитовидной железы, которая связана с работой печени.

Гемолитическая

Сопровождается патологическим разрушением гемоглобина младенца материнскими антителами. Причина — несовпадение крови ребенка и матери по резус-фактору.

Паренхиматозная

Врожденное поражение печеночной ткани; гепатиты различного происхождения.

Обтурационная

Наличие в печени повреждённых протоков, мешающих транспортировке желчи.

Любая желтуха связана с гипербилирубинемией — повышенным содержанием билирубина в крови. Стенки кровеносных сосудов у новорожденных имеют барьер проницаемости, если же количество свободного билирубина превысит критическое, этот тканевый яд просочится и станет отравлять организм.

В первую очередь пострадает центральная нервная система. Отравление мозга билирубином называется ядерной желтухой или энцефалопатией. Даже если минует угроза летального исхода, ребенок после такого осложнения остаётся инвалидом с необратимым поражением ЦНС.

Чтобы вовремя заметить патологическое развитие, существует визуальный метод диагностики — шкала Крамера.

Шкала Крамера при желтухе новорожденных

Осмотр кожных покровов ребенка позволяет определить степень накопления билирубина в крови и вовремя принять меры по его снижению когда это становится критично. Желтуха по Крамеру имеет градацию, указанную в таблице ниже.

Примечание: мкмоль/л  — микромоль на литр

Степень желтушности Симптомы Уровень билирубина
Первая степень Желтушные участки на лице и шее 80 мкмоль/л
Вторая степень Пожелтение распространяется на плечи, спину, живот до пупка 150 мкмоль/л
Третья степень Желтеет вся кожа до локтевых и коленных сгибов 200 мкмоль/л
Четвертая степень Все тело, кроме подошв и ладоней желтого цвета 250 мкмоль/л
Пятая степень Пожелтело 100% кожных покровов 350 мкмоль/л

Если первая и вторая степени не внушают тревоги — это транзиторная желтуха новорожденных, то третья и выше степени желтушности — это патологические симптомы и требуют усиленного лечения.

Прегнановая желтуха у новорожденных

Одним из вариантов физиологической транзиторной желтухи является детская желтуха от материнского молока. У 2-х процентов младенцев при грудном вскармливании развивается повышенное содержание билирубина в крови. Новорожденные на искусственном питании таких симптомов не имеют. Причина эого явления пока не установлена.

Некоторые исследователи полагают, что преобразованию билирубина в печени и выводу его из организма мешает прегнандиол, содержащийся в крови матери. Прегнандиол — продукт взаимодействия двух женских гормонов прогестерона и эстрогена. От названия тормозящего гормона и болезнь этого рода получила название прегнановая желтуха.

Синдром Ариеса

Впервые связь между повышением уровня билирубина и грудным вскармливанием установил И.М.Ариес, его именем и был назван синдром желтушности в результате питания грудным молоком. Три фактора влияют на этот процесс:

  • присутствие прегнандиола в молоке матери;
  • недостаточная способность печени выводить билирубин в первые дни жизни;
  • позднее отхождение кала новорожденного (спустя 12 часов после рождения) — билирубин из кишечника успевает вновь всасываться в кровь.

Причины прегнановой желтухи

  • I. Причина № 1 — само молоко матери, его состав. В случаях, когда ребенок переводился на искусственное питание и лишался материнского молока, желтуха проходила в течение 2-х дней; при возобновлении грудного вскармливания её симптомы возвращались.
  • II. Причиной могло стать первоначальное голодание и снижение веса после рождения. Доказано, что частое прикладывание к груди, усиленное питание снижают уровень билирубина. Ребенок при грудном вскармливании получает меньше калорий, чем при искусственном питании. Из-за недостатка пищи может произойти обратное всасывание билирубина из кишечника в кровь.
  • III. Использование лекарств, стимулирующих роды, могло повлиять на способность печени связывать и выводить билирубин.
  • IV. Факторы, вызывающие повышение билирубина у всех детей: преждевременные роды; генетическая предрасположенность; заболевания щитовидной железы; кислородное голодание после родов. Эти факторы повышают вероятность развития и желтухи грудного молока.

Симптомы и диагностика детской желтухи от материнского молока

  • Прегнановая желтуха начинается в первый день вскармливания и продолжается от 3-х недель до полутора месяцев. Если пожелтение в эти сроки не проходит, значит, причиной его было не материнское молоко. Желтуха из-за гипотиреоза держится до 6 месяцев. Есть риск спутать её с прегнановой и запоздать с лечением.
  • Пожелтение редко достигает 3-й степени по шкале Крамера. В основном, желтеет кожа на лице, плечах до пупка.
  • Отмена грудного вскармливания на 2-3 дня и понижение в это время уровня билирубина на 85 мкмоль/литр — четкий симптом прегнановой желтухи.
  • пожелтение сопровождается легкой интоксикацией: вялость, анемия, сонливость.

Важно: при прегнановой желтухе не рекомендуется отнимать ребенка от груди, надо кормить его как можно чаще.

Методы лечения и прогноз

  1. Главный метод предотвращения и лечения желтухи — как можно чаще кормить ребенка грудью: 8–12 раз в сутки, не исключая ночное время.
  2. Увеличить потребление жидкости, вводить её с помощью капельницы.
  3. Хорошие результаты дает фототерапия: тельце младенца с защищенным лицом надо как можно чаще подставлять под лучи солнечного света или лампы.
  4. Свободный билирубин под действием света переходит в растворимую форму и выводится через почки.

Последний метод имеет осложнения:

  • ожоги на тельце ребенка;
  • обезвоживание его организма из-за перегрева;
  • аллергия.

Синдром Ариеса, как и физиологическая желтуха проходит бесследно и не вызывает осложнений. Но это не значит, что состояние ребенка в это время не нуждается в строгом врачебном контроле. Всегда есть риск обнаружить вместо транзиторной формы патологическую желтуху, которую надо срочно лечить.

Поделиться:

3 Комментария

gepatolog.com

Билирубин у Новорожденных: Причины Появления, Диагностика

Желтуха – одна из самых частых проблем в первые недели жизни. Повышенный билирубин у новорожденных (норма по дням жизни зависит от многих факторов) может быть причиной поражения головного мозга. Желтая окраска кожи малыша – показание для внимательного наблюдения и дополнительного обследования.

Метаболизм билирубина

Понимание сложнейших биохимических процессов в человеческом организме помогает понять природу заболевания.

Опасен сбой на любом этапе

Полезные сведения

Наиболее частые причины гипербилирубинемии – гематологические проблемы

Этапы метаболизма:

Расщепление содержащих гем белков, к которым относятся гемоглобин (в большей степени), цитохром и миоглобин. Распад осуществляется в костном мозге, селезенке, печени и клетках лимфатических узлов. Под воздействием клеточных ферментов гем преобразуется в биливердин, который в дальнейшем превращается в билирубин (действие биливердинредуктазы). Образуется неконъюгированный (непрямой билирубин).
Вещество в крови связывается с альбумином крови и перемещается в клетки печени. Здесь происходит его соединение с глюкуроновой кислотой. Образуется водорастворимое соединение. Конечный продукт – конъюгированный (прямой билирубин). Входит в состав желчи.
Почти весь образовавшийся прямой билирубин экскретируется в желудочно-кишечный тракт. В кишечнике вещество преобразуется в стеркобилиноген. Конечный продукт –  стеркобилин, который выводится с калом.
Небольшая доля стеркобилиногена всасывается из кишечника. Часть стеркобилиногена повторно перерабатывается гепатоцитами и выделяется с желчью.

Оставшийся преобразуется в уробилиноген и выводится почками. Исследование мочи помогает диагностировать многие заболевания.

При недостаточности функции печени концентрация уробилиногена в моче возрастает.

Чем опасен высокий уровень билирубин в крови?

Рост концентрации вещества в крови указывает на серьезные проблемы. Кроме этого, неконъюгированный билирубин очень токсичен. Образование его в большом количестве приводит к серьезным нарушениям.

Действие непрямого билирубина:

  1. Легко и быстро проникает через клеточные мембраны.
  2. Негативно воздействует на митохондрии – органеллы, отвечающие за энергетический обмен.
  3. На клеточном уровне нарушает такие процессы, как синтез белка и транспортировку через мембрану ионов калия.
  4. При высоких концентрациях в крови способен преодолевать гематоэнцефалический барьер, повреждая и разрушая базальные ядра головного мозга. Это ведет к токсической энцефалопатии.

Нормальное соотношение, которое нарушается при заболеваниях печени

Внимание! Связанный с альбумином непрямой билирубин не может пройти через гематоэнцефалический барьер. Связывающая способность крови снижается при таких состояниях, как гипоксия, гипотермия, обезвоживание и ацидоз.

Повреждается центральная нервная система

Особенности перинатального периода

Обмен билирубина у новорожденных отличается быстрым накоплением пигмента в крови. Возрастает риск интоксикации и появления нарушений со стороны центральной нервной системы.

Причины повышения уровня непрямого билирубина:

  1. В крови содержится большое количество незрелых клеток (ретикулоцитов и нормобластов).
  2. Печень плода и новорожденного в первые 7 дней жизни не способна к полноценной конъюгации билирубина. Это объясняется отсутствием Z-протеина и лигандина в печени плода и снижением активности глюкуронилтранферазы из-за действия гормонов беременности. Активность конъюгирующей функции печени нарастает постепенно и достигает уровня взрослого человека только к четвертой неделе жизни.
  3. Период жизни эритроцитов новорожденного составляет 80 дней, так как они содержат фетальный гемоглобин. Быстрое разрушение и низкая стойкость красных кровяных клеток – одна из причин, почему повышается билирубин.
  4. Выделительная функция печени у малышей первого месяца жизни снижена из-за анатомических особенностей (недостаточное количество желчных капилляров, малый их диаметр). Из-за этого часто возникает застой желчи.
  5. Стерильность кишечника, из-за чего нарушается удаление желчных пигментов через ЖКТ.
  6. Особенности кровообращения новорожденного в первые несколько дней жизни: часть крови из кишечника проходит в нижнюю полую вену через особый (аранциев) проток, минуя печень.

Для того, чтобы предотвратить возможные осложнения, необходимо обследование новорожденного до появления видимой желтушности кожных покровов. Очень важен анализ у новорожденных на билирубин из пуповины.

Какие бывают желтухи?

Изменение цвета кожи связано с ростом количества билирубина в крови.

Видимое проявление желтухи:

  • у взрослых людей – 26 мкмоль/л;
  • у младенцев, которые родились в срок – 69 мкмоль/л;
  • у детей, родившихся преждевременно – 120 мкмоль/л.

Начинается с лица, по мере нарастания гипербилирубинемии распространяется на конечности

Желтуха может быть физиологической и патологической.

Когда не стоит беспокоиться?

Исследование пуповинной крови обязательно для малышей из группы риска

Признаки физиологической желтухи:

  • чаще всего начинается на 3 сутки жизни;
  • пуповинный билирубин в норме (менее 50-56 мкмоль/л, более высокие цифры требуют наблюдения за малышом и контроля анализа в динамике);
  • почасовой прирост небольшой (не превышает 5-5,5 мкмоль/л в час);
  • отсутствует даже небольшое увеличение размеров печени и селезенки;
  • длительность желтухи составляет не более недели у доношенных и двух недель у доношенных малышей;
  • состояние младенца не нарушено (ребенок хорошо сосет грудь и набирает вес);
  • кожа имеет яркий оранжевый оттенок;
  • гемоглобин не снижается;
  • максимальная концентрация билирубина не превышает 170 мкмоль/л у преждевременно родившихся новорожденных и 256 мкмоль/л у доношенных;
  • доля конъюгированной фракции составляет меньше 20%;
  • уровень билирубина возрастает за счет неконъюгированной (токсичной) фракции.

Любые отклонения от нормы заслуживают особого внимания лечащего врача.

Показатели патологического процесса

Неблагоприятные признаки:

  • желтушка у новорожденного (повышенный билирубин) появляется рано (при рождении или в первый день жизни) или слишком поздно (на второй неделе);
  • имеются признаки интенсивного разрушения эритроцитов: падение гемоглобина, большое содержание в крови юных форм (ретикулоцитов, нормобластов), прощупывается увеличенная и плотная селезенка и печень;
  • повышено содержание прямого (связанного) билирубина – выше 25 мкмоль/л;
  • продолжительное течение (более недели у доношенных малышей и двух недель у недоношенных);
  • высокие показатели билирубина у новорожденных в пуповинной крови (более 60 мкмоль/л);
  • быстрое нарастание количества непрямого билирубина (более 9 мкмоль/л в час);
  • волнообразное течение патологического процесса (периоды улучшения состояния сменяются периодами нарастания желтухи);
  • изменение поведения ребенка (стал вялым или беспокойным, плохо сосет);
  • зеленоватый или землистый оттенок кожи.

Своевременное и грамотное лечение – гарантия выздоровления и правильного развития ребенка.

Классификации патологических желтух

По патогенезу (от чего поднимается билирубин):

В основе развития заболевания – повышенное образование билирубина Наследственные проблемы:

  • Эритроцитарные мембранопатии (из-за дефекта оболочки красные кровяные тельца быстро разрушаются). К ним относятся такие заболевания, как микросфероцитоз и эллиптоцитоз.
  • Врожденный недостаток эритроцитарных ферментов (пируваткиназы, эритропоэтическая порфирия).
  • Нарушения структуры гемоглобина (серповидно-клеточная анемия) и его синтеза (α и β-талассемии).
Приобретенные:

  • Гемолитическая болезнь новорожденных (иммунный конфликт плода и матери).
  • Полицитемия (густая кровь, увеличение количества эритроцитов).
  • Многочисленные подкожные и подапоневротические кровоизлияния, большие кефалогематомы.
  • Синдром заглоченной крови.
  • Гемолиз из-за приема некоторых лекарств (викасол, окситоцин, сульфаниламиды).
  • Аутоимунные болезни матери (красная волчанка).
  • Пилоростеноз, кишечная непроходимость.
  • Дефицит витамина E.
 Сниженная конъюгационная способность печени Врожденные проблемы:

  • Болезнь Жильбера – нарушен захват билирубина клетками печени.
  • Синдром Криглера-Наджара – дефект процесса конъюгации.
  • Синдромы Ротора, Дубина-Джонса (нарушена экскреция билирубина из клеток печени.
  • Симптоматические желтухи при галактоземии, гипотиреозе и других врожденных метаболических нарушениях.
Повышенный у младенца уровень прямого билирубина может быть признаком:

Желтухи от материнского молока (избыток женских гормонов).

Инфекционного или токсического гепатита.

Неправильно рассчитанного парентерального питания.

Механические желтухи Если в кале у грудничка отсутствуют желчные пигменты, это может быть признаком обструкции желчевыводящих путей.

К наследственным патологиям относятся:

  • Недоразвитие или атрезия желчных путей, которые располагаются вне печени.
  • «Семейные» желтухи из-за застоя желчи (холестаза).
  • Желтухи, сопровождающиеся расширением печеночных желчевыводящих путей (врожденный фиброз печени).
  • Застой желчи при наследственных нарушениях метаболизма (муковисцидоз, болезнь Ниманна-Пика).
Приобретенные:

  • Патология желчных путей, возникшая из-за перенесенного гепатита, после пересадки печени или циррозе.
  • Киста или стеноз желчного протока (общего).
Желтухи смешанного генеза Врожденных патологий нет. Повышен общий билирубин у новорожденного при следующих заболеваниях:

  • Транзиторная желтуха.
  • Сепсис.
  • Врожденные инфекции (токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия.

Анализ крови малыша на билирубин

Классификация по лабораторным показателям:

Желтухи с повышением концентрации непрямого билирубина в крови К ним относятся:

  • ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных) – при тяжелой форме билирубин в крови поднимается до 380 мкмоль/л и выше;
  • врожденные дефекты эритроцитов;
  • приобретенные (вторичные) гемолитические анемии;
  • полицитемия;
  • большие кровоизлияния (гематомы) и синдром заглоченной крови;
  • новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом;
  • желтуха от женского молока;
  • гибербилирубинемия при кишечной непроходимости.
Желтухи с повышением в крови уровня конъюгированного (прямого) билирубина, но со стулом нормального цвета Заболевания:

  • гепатиты (содержание прямого билирубина в сыворотке крови может достигать 130 мкмоль/л);
  • наследственные метаболические нарушения (галактоземия, фруктоземия, синдром Ротора).
Желтухи с застоем желчи и обесцвеченным стулом Причины:

  • атрезия печеночных желчевыносящих путей;
  • недоразвитие желчных путей;
  • атрезия внепеченочных желчных протоков;
  • муковисцидоз;
  • опухоли желчных путей.

При этом патологическом процессе анализ у грудничка на билирубин показывает высокий уровень в крови конъюгированной и неконъюгированной фракции.

Лабораторное обследование помогает определить заболевание и успешно с ним бороться.

Наследственные анемии с быстрым разрушением эритроцитов

Можно заподозрить при наличии признаков интенсивного разрушения эритроцитов: снижение гемоглобина, увеличенной селезенки, повышение содержания непрямого билирубина в крови до 370 мкмоль/л и выше при отсутствии данных за иммунологический конфликт.

Заболевания:

Анемия Минковского-Шоффара Из-за дефекта мембраны возрастает ее проницаемость для ионов натрия, что приводит к накоплению воды и возрастанию нагрузки на клетку.

Эритроциты приобретают форму шарика, легко повреждаются.

Аутосомно-доминантный тип наследования (как правило, болен один из родителей ребенка. Возможны спонтанные мутации.

Под микроскопом:

  • шарообразные эритроциты;
  • уменьшение диаметра красных кровяных клеток;
  • увеличение толщины эритроцита;
  • снижение стойкости к осмотическим растворам.

При тяжелом течении заболевания показано хирургическое удаление селезенки.

Врожденный микросфероцитоз можно заподозрить при желтухе у новорожденных затяжного характера с увеличением селезенки и снижении гемоглобина.

Пикноцитоз у новорожденных Может быть обнаружен в первые дни жизни.

Характерные признаки:

  • типичная форма эритроцитов (с шиловидными отростками);
  • снижение гемоглобина менее 150 г/л;
  • отеки;
  • неврологические нарушения

Длительность жизни красных кровяных клеток снижена.

Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Может встречаться у недоношенных детей с дефицитом витамина Е (в этом случае носит преходящий характер).

Если билирубин значительно повышен у новорожденных –  последствия могут быть тяжелыми (ядерная желтуха).

Врожденный овалоцитоз Редкое заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования.

Клинические проявления:

  • эллиптическая форма красных кровяных клеток;
  • гемолиз выражен незначительно (непрямой билирубин повышен до 300 мкмоль/л);
  • пальпируется увеличенная печень и селезенка;
  • анемия легкой степени тяжести.

Для своевременной диагностики наследственных патологий очень важна беседа с родителями и генетический анамнез.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причина заболевания – несовместимость крови матери и плода по антигенам эритроцитов.

Наиболее частые формы ГБН
Несовместимость при ABO-антигенам Обычно бывает, если у матери 0(I) группа крови, а у малыша –  A(II). Реже – при B(III) группе крови у плода.

Иммунологический конфликт

Несовместимость по резус-фактору Развивается, если резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительный плод.

Риск ГБН возрастает с каждой последующей беременностью.

Фетальные эритроциты, попадая в кровеносную систему матери, вызывают образование антител.

Иммуноглобулины класса G проходят через плаценту и разрушают красные кровяные клетки плода.

Содержание непрямого билирубина в крови может достигать 400 (последствия этого явления – тяжелые неврологические расстройства, энцефалопатия).

Когда кровь матери смертельна для малыша

Распад красных клеток крови происходит в селезенке, печени и костном мозге. При тяжелых формах заболевания возможен внутрисосудистый гемолиз.

Даже незначительное количество фетальных эритроцитов может привести к сенсибилизации

Антитела повреждают эритроцитарную мембрану, что ведет к повышению ее проницаемости и метаболическим нарушениям. Измененные красные кровяные клетки захватываются макрофагами и гибнут. Результат – образование большого количества непрямого билирубина (более 360 мкмоль/л), с выведением которого не может справиться печень новорожденного ребенка.

При легкой форме ГБН (при небольшом количестве антител матери) желтуха не выражена.

Клиническая картина

Классификация (по тяжести):

Отечная форма Состояние ребенка с рождения тяжелое.

При осмотре врач отметит:

  • резкую бледность, иногда с желтоватым оттенком кожи;
  • отек, который особенно выражен в области конечностей, лица и наружных половых органов;
  • увеличенный в объеме живот (из-за асцита);
  • нарушения дыхания из-за незрелости легочной ткани и приподнятой диафрагмы;
  • значительное увеличение размеров печени и селезенки.

Дети часто рождаются в асфиксии.

При лабораторном исследовании отмечается:

  • снижение белка (гипопротеинемия) сыворотки крови: снижается до 40 г/л и меньше;
  • в крови, полученной из пуповины, повышен уровень билирубина;
  • значительное снижение гемоглобина;
  • тромбоцитопения.
Асцит у плода (данные ультразвуковой диагностики)
Желтушная форма Наиболее частая форма ГБН. У некоторых детей желтуха заметна сразу же после рождения или проявляется на первые сутки.

При этой форме заболевания возрастает в крови содержание непрямого билирубина, достигая 350 мкмоль/л и более высоких цифр.

Симптомы:

  • желтуха (в первые дни кожные покровы оранжевого цвета, затем приобретают бронзовый оттенок, потом становятся лимонными);
  • увеличение (значительное) селезенки и печени;
  • пастозность (отек) передней стенки живота;
  • прокрашивание склер и видимых слизистых.

По мере нарастания желтухи малыши становятся вялыми, плохо сосут.

Критический уровень билирубина у новорожденных – показание для заменного переливания крови.

При исследовании крови выявляется:

  • снижение гемоглобина;
  • увеличение количества нормобластов;
  • ретикулоцитоз;
  • снижение количества тромбоцитов.

Активный ребенок с желтухой

Анемическая форма Встречается у 20% больных малышей.

Характерно:

  • дети бледные, плохо сосут и набирают вес;
  • слабость мышечного тонуса и физиологических рефлексов;
  • небольшое повышение концентрации непрямого билирубина в крови (до 230 мкмоль/л).
  • прощупывается увеличенная селезенка и печень;
  • падение уровня гемоглобина (отмечается со второй недели жизни.

Слабый крик и малая двигательная активность

Билирубиновая энцефалопатия Обычно диагностируется в конце первой недели жизни. Развитие энцефалопатии происходит постепенно.

Частая причина поражения головного мозга – неправильное лечение (повышенный непрямой билирубин в крови долгое время остается незамеченным).

Фазы:

  • Нарастание признаков отравления билирубином (вялости, снижения физиологических рефлексов и тонуса. Появляются такие симптомы, как ротаторный нистагм, рвота и частые срыгивания. Крик новорожденного становится монотонным, теряет эмоциональную окраску.
  • Появление симптомов, типичных для ядерной желтухи. К ним относятся: ригидность затылочных мышц, опистотонус (ребенок опирается на затылок, конечности вытянуты, кисти сжаты в кулак), приступы возбуждения, «мозговой» крик, судороги. Состояние ребенка ухудшается в течение суток. Норма и предел содержания непрямого билирубина в крови зависит от многих факторов: гестационного возраста, веса ребенка, наличия сопутствующих заболеваний.
  • Стадия ложного благополучия (начинается с середины второй недели жизни). Спастичность исчезает.
  • Период формирования неврологических осложнений. Последствия ядерной желтухи: парезы, параличи, задержка психоэмоционального развития.

При тяжелом поражении головного мозга возможна смерть ребенка.

Симптом Грефе (заходящего солнца)

Важно! Для всех новорожденных с признаками интоксикации и с содержанием в сыворотке крови непрямого билирубина более 330 мкмоль/л необходимо обследование у невролога, при необходимости – курс реабилитации.

Устойчивость к токсическому действию индивидуальна

Желтухи с нарушением функции клеток печени

Основные признаки: отсутствие анемии, увеличения селезенки и ретикулоцитоза.

Примеры:

Синдром Жильбера
  • заболевание передается по наследству (аутосомно-рецессивный тип наследования);
  • снижено проникновение непрямого билирубина в клетку печени;
  • отмечается небольшое уменьшение активности глюкуронилтрансферазы;
  • при лечении фенобарбиталом – положительная динамика.
Проявляет себя в юношеском или школьном возрасте. Обычно диагностируется при плановом осмотре.

Признаки:

  • умеренная желтуха (билирубин повышается до 200 мкмоль/л);
  • нет увеличения селезенки и печени;
  • желтуха усиливается при различных заболеваниях, голодании, приема парацетамола.
Синдром Криглера-Наджара I тип – характеризуется отсутствием в печени глюкуронилтрансферазы, передается по аутосомно-рецессивному типу.

II тип – активность фермента составляет 5% нормальной.

I тип:

  • желтуха с первого дня;
  • концентрация билирубина в крови достигает высоких цифр (320-800 мкмоль/л);
  • нередкое осложнение –   ядерная желтуха;
  • нет эффекта от терапии фенобарбиталом;
  • состояние улучшается после фототерапии.

В наше время разрабатываются новые методы лечения желтухи Криглера-Наджара: пересадка печени, применение методов генной инженерии.

II тип:

  • гипербилирубинемия выражена меньше (средний уровень 265 мкмоль/л);
  • ядерная желтуха возможна только в периоде новорожденности;
  • эффективно лечение фенобарбиталом;
  • рецидивирующее течение.
Синдром Люцея-Дрискола
  • транзиторное снижение активности глюкуронилтрансферазы (в периоде новорожденности);
  • тип наследования – тип наследования аутосомно-рецессивный;
  • сыворотка крови матери содержит вещество, подавляющее активность фермента.
Характерно:

  • выраженная гипербилирубинемия в первые дни жизни (выше 290 мкмоль/л);
  • нередко развивается ядерная желтуха;
  • не требует лечебных мероприятий, проходит на второй неделе жизни.
Желтуха от материнского молока Подавление конъюгации билирубина продуктами, входящими в состав женского молока.

Диагностический тест – снижение уровня билирубина при паузе в грудном вскармливании на 2-3 суток.

Признаки:

  • умеренная желтуха без видимой причины у детей на грудном вскармливании (средний уровень билирубина составляет 250 мкмоль/л);
  • новорожденные активны, хорошо набирают вес;
  • печень и селезенка не увеличены;
  • ядерной желтухи не бывает.

Нарушение функции гепатоцитов можно заподозрить при затяжной желтухе и отсутствии эффекта от лечения.

Дифференциальная диагностика

Желтухи с прямой билирубинемией

Серьезная проблема в периоде новорожденности

Распространенные заболевания:

Инфекционные гепатиты Нередко встречается:

  • Токсоплазменное поражение печени.
  • Синдром врожденной краснухи. Гепатит сочетается с поражением мозга и врожденными аномалиями. Увеличенная печень и селезенка пальпируются с первых дней жизни.
  • Врожденная цитомегалия. У многих детей протекает бессимптомно. При тяжелом течении болезни – врожденная желтуха, увеличенная печень и селезенка, нарушения свертываемости крови.
  • Врожденный гепатит C и B. Характерно появление желтухи на втором месяце жизни. Гипербилирубинемия смешанная (повышена концентрация конъюгированной и неконъюгированной фракции (280 мкмоль/л и выше). Нередко развивается геморрагический синдром.

Желтуха и множественные подкожные кровоизлияния при цитомегалии

Токсический гепатит Поражение клеток печени под воздействием различных веществ (токсинов бактерий, медицинских препаратов).

Характерно:

  • желтуха с повышением в крови уровня прямого и непрямого билирубина (более 285 мкмоль/л);
  • активность щелочной фосфатазы и транаминаз повышена незначительно;
  • не требует специфической терапии.

Со временем функция печени восстанавливается

Метаболические нарушения Известны такие заболевания, как:

  • Галактоземия. Передается по наследству (аутосомно-рецессивный тип). Из-за врожденной недостаточности ферментов в организме накапливается галактоза, которая оказывает токсическое воздействие на печень. Со 2-3 дня жизни появляется желтуха. На ранних стадиях болезни повышается непрямой билирубин (более 270 мкмоль/л), затем появляется конъгированная фракция. Со второй недели увеличивается печень. Характерна большая потеря массы тела, частые срыгивания. При отсутствии лечения (кормление специальными смесями без лактозы в составе) развивается цирроз печени.
  • Тирозинемия. Врожденное нарушение белкового обмена. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. При острой форме заболевания появляются такие симптомы: желтуха (повышение билирубина выше 260 мкмоль/л), геморрагический синдром, увеличение размеров печени, повышенная возбудимость. Специфический признак – из-за повышения уровня метионина в крови от ребенка пахнет капустой.

Своевременная диагностика метаболических нарушений спасет жизнь! Настораживающие признаки: частые срыгивания и отсутствие прибавки массы тела, отсутствие эффекта от лечения.

Риск инфицирования возрастает к концу беременности Малая вероятность заражения

Обтурационные желтухи

При этой патологии развивается холестаз – прекращение или снижение тока желчи.

Симптомы:

  • обесцвеченный или слабо окрашенный стул;
  • желтуха с зеленоватым оттенком (скопление биливердина в крови);
  • интенсивно окрашенная моча (уробилин отсутствует);
  • стеркобилин в стуле не обнаруживается;
  • большая и плотная печень и селезенка;
  • расширение поверхностных вен (часто – передней брюшной стенки).

У некоторых детей в первые дни жизни стул может быть окрашенным, затем постепенно обесцвечивается.

Разновидности:

Внепеченочный холестаз Отличительные признаки:

  • нормальный вес ребенка при рождении;
  • обесцвечивание стула появляется быстро;
  • печень увеличена, бугристая и плотная при пальпации;
  • в крови значительно повышено содержание прямого и непрямого билирубина (более 240 мкмоль/л).

Расширение вен передней брюшной стенки

Муковисцидоз Наследственное заболевание, которое проявляется нарушением действия экзокринных желез, из-за чего страдает пищеварительная и дыхательная системы.

Холестаз развивается из-за закупорки желчных путей густым секретом.

Желтуха смешанная, концентрация билирубина в крови поднимается выше 233 мкмоль/л.

Частая причина механических желтух – длительный холангит (воспаление желчевыносящих протоков), который может сочетаться с гепатитом.

Диагностика

Для своевременного выявления желтух разработан целый комплекс мероприятий.

Обследование беременных женщин

Алгоритм:

Беседа с будущей матерью, сбор сведений о наследственных заболеваниях, прививочный и трансфузионный анамнез.
Определение группы крови и Rh-фактора.
Определение титра резус-антител у всех женщин с Rh-отрицательной кровью. Первое исследование проводится при постановке на учет по беременности, второе – в 18-20 недель, в последнем триместре рекомендуется проверять титр антител каждые четыре недели.
При высоком титре антител (1:16, 1:32 и выше) необходимо проведение амниоцентеза и определение содержания билирубина в околоплодных водах.

Высокий уровень билирубина в амниотической жидкости – показание к внутриутробному заменному переливанию крови

Каждая женщина с отрицательным резусом крови должна относиться к своей беременности особенно ответственно.

Обследование новорожденного

Основные методы:

Осмотр Оценивается цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер. Определяются размеры печени и селезенки. Первый осмотр ребенка очень важен
Неинвазивное определение уровня билирубина в крови Для исследования применяется особый аппарат для измерения билирубина у новорожденных – «Билитест».

Достоинства прибора:

  • точно определяет содержание билирубина в подкожных тканях при диапазоне в крови от 100 до 255 мкмоль/л у доношенных малышей и недоношенных, родившихся позже 35 недель;
  • помогает выявить новорожденных, которым необходим анализ крови;
  • позволяет сократить количество травматичных исследований;
  • предотвращает преждевременную выписку;
  • исследование безболезненно;
  • помогает контролировать эффективность проводимой терапии.
Лабораторные исследования Для детей из группы риска по развитию ГБН после рождения:

  • определение группы крови и резус-фактора;
  • проба Кумбса;
  • формула крови;
  • билирубин крови пуповины.

Продолжение обследования:

  • контроль показателей красной крови в динамике;
  • определение почасового прироста билирубина;
  • биохимический анализ крови (фракции билирубина, содержание белка, активность трансаминаз и щелочной фосфатазы).

Если желтуха продолжается более трех недель, необходимо исключить галактоземию.

Как берут кровь на билирубин у грудничков?

Для анализа необходимо 5 мл венозной крови. После обработки кожи спиртовым раствором кровеносный сосуд прокалывается с помощью тонкой иглы.

Исследование может проводиться в любое время суток, до кормления или после него.

Без анализа крови не обойтись!

Дополнительные обследования Нередко требуется консультация:

  • генетика (при подозрении на наследственное заболевание);
  • хирурга (чтобы исключить механическую желтуху);
  • невролога (при высоком уровне билирубина и энцефалопатии);
  • окулиста.

Также обязательно ультразвуковое исследование брюшной полости.

Важно! Многие мамы отказываются от анализа крови в пользу неинвазивных методов исследования. При патологической желтухе нельзя использовать только прибор для измерения билирубина у новорожденных, так как в случае определения концентраций выше 255 мкмоль/л показания могут расходиться с результатами анализа крови из вены.

Обычное исследование крови проводится в следующих случаях:

  • у недоношенных детей, родившихся ранее 35 недель;
  • если желтуха появилась в первые сутки жизни;
  • при любой патологической гипербилирубинемии;
  • у детей с фототерапией;
  • если с помощью транскутанного метода обнаруживаются отклонения от нормы.

Показатели

Оценка лабораторных анализов и определение тактики лечения

Для новорожденных норма билирубина зависит от многих факторов.

К ним относятся:

  • возраст ребенка;
  • масса тела;
  • срок гестации к моменту рождения.

Средние значения:

Возраст Билирубин общий (мкмоль/л)
При рождении до 60
2 сутки до 149
3 сутки до 197
На 5 сутки норма до 205

На 1 месяц норма общего билирубина составляет от 3,4 до 20,5 мкмоль/л.

Современные методы терапии

Для того, чтобы успешно лечить желтуху, необходимо вспомнить, как выводится из организма билирубин.

Основные пути:

  • через кишечник (в виде стеркобилина – 85%);
  • с мочой (в виде уробилиногена и уробилина – 1%).

Современные методы лечения помогают переработать вредный непрямой билирубин и быстро удалить его из организма. Тактика лечения зависит от вида желтухи и ее тяжести. Высокий (у младенца) уровень непрямого билирубина в крови – показание для экстренной терапии.

Фототерапия

Один из самых распространенных методов лечения.

Поможет избежать агрессивных мер

Положительные эффекты:

  1. Увеличение скорости выведения вредных веществ.
  2. Уменьшение токсичности неконъюгированной фракции. Связано с фотоокислением непрямого билирубина и образованием водорастворимого соединения.
  3. Снижение риска ядерной желтухи.

Длительность курса зависит от того, как быстро снижается билирубин. Эффективность лечения повышается при сочетании с инфузионной терапией, что увеличивает скорость выведения. При расчете объема внутривенной жидкости необходимо учитывать содержание в крови больного электролитов и белка.

Факторы, повышающие эффективность метода:

  1. Длина волны. Самый хороший результат дают специальные лампы (420-500 нм) голубого флуоресцирующего света.
  2. Расположение лампы. Необходимо, чтобы источник света был расположен над ребенком, на высоте 20 см. Для того, чтобы избежать ожога, надо защитить малыша плексигласовым покрытием.
  3. Размер поверхности облучения. Новорожденный должен быть полностью обнажен. Перед сеансом фототерапии необходимо закрыть глаза
  4. Длительность терапии. Наиболее эффективно непрерывное облучение. Допустимы короткие перерывы. Оптимально использование фиброоптической фототерапии – использование специальных матрасиков и одеял с диодами галогеновых ламп.

Показания к фототерапии индивидуальны для каждого ребенка. Важно учитывать, какой билирубин в норме у новорожденного.

Учитывается вес, срок гестации и наличие факторов, повышающих риск развития ядерной желтухи.

Приблизит поражение головного мозга:

  • хроническая внутриматочная гипоксия или тяжелая асфиксия при рождении;
  • низкий белок сыворотки крови (менее 50 г/л);
  • вес ребенка ниже 1,5 кг (возможно и при 160 мкмоль/л);
  • врожденная инфекция.

Фототерапия не приводит к серьезным осложнениям, но встречаются побочные реакции.

Возможны:

  • большие потери воды (необходимо рассчитывать при расчете инфузионной терапии);
  • жидкий стул зеленого цвета;
  • сыпь на коже после сеанса фототерапии;
  • снижение уровня тромбоцитов (носит временный характер);
  • развитие синдрома «бронзового ребенка» – специфическое окрашивание кожи, мочи и сыворотки крови (у детей с поражением печени).

Другие методы консервативного лечения

Как быстро понизить билирубин у новорожденного без заменного переливания крови?

Рекомендуемые средства:

Внутривенное введение иммуноглобулинов Достоинства:

  • эффективно при лечении ГБН;
  • сокращает продолжительность фототерапии;
  • уменьшает количество пациентов, которые нуждаются в заменном переливании крови (даже если в первые часы жизни непрямой билирубин достигает 220 мкмоль/л);
  • останавливает разрушение эритроцитов, предотвращая развитие тяжелой анемии;
  • не имеет тяжелых побочных эффектов.

Обеспечивает хороший результат

Энтеросорбенты Используемые препараты:

  • «Смекта»;
  • «Полисорб»;
  • «Фильтрум»;
  • активированный уголь.

Используется при повышении билирубина выше 216 мкмоль/л.

Связывает токсические соединения в желудочно-кишечном тракте и способствует их быстрому выведению.

Желчегонные препараты и гепатопротекторы Применяются у детей с затяжной желтухой (сохраняется уровень билирубина более 190 мкмоль/л в течение длительного времени), входят в состав комплексного лечения.

Рекомендуемые препараты:

Заменное переливание крови (ЗПК)

Экстренная мера, используется редко. Помогает быстро уменьшить уровень билирубина в крови.

Сложная процедура для врача с большим опытом

Показания:

  • отсутствие эффекта от консервативной терапии при высоком уровне билирубина;
  • появление неврологической симптоматики (в этой ситуации заменное переливание проводится при любом уровне билирубина, даже 180 мкмоль/л).

Заменное переливание крови понижает наполовину понижает уровень билирубина в крови.

Безопасное ЗПК:

  1. Правильный подбор крови. При ГБН по Rh-фактору применяется одногрупная эритроцитарная масса с отрицательным резусом и плазма (лучше AB (IV) группы крови). При ГБН с несовместимостью по группе крови необходимо использовать эритроцитарную массу 0(I) группы и одногрупную или AB (IV) плазму.
  2. Эритроцитарная масса должна быть свежей (срок хранения не больше 72 часов).
  3. Объем переливания равен двум ОЦК, что позволяет заменить 90% крови ребенка.
  4. Процедура производится медленно. Производится чередование выведения и введения крови малыми порциями. Длительность оперативного вмешательства должна быть не менее двух часов.
  5. На каждые 100 мл донорской крови нужно ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция.

После ЗПК продолжается консервативное лечение желтухи.

Лечение желтухи у новорожденных – сложная задача. Мамы часто спрашивают, с каким билирубином выписывают из роддома новорожденного. Определенного ответа на этот вопрос быть не может. Вопрос об окончании лечения решается индивидуально для каждого младенца.

Перед выпиской с матерью необходимо провести беседу о том, как правильно оценить степень желтухи и на какие опасные симптомы нужно обратить внимание.

Частые вопросы врачу

Незнакомые термины

Здравствуйте! У новорожденного сына желтуха, лечат уже больше недели. Скажите, если прямой билирубин повышен – что это значит?

Здравствуйте! Этот показатель говорит о состоянии печени ребенка. Для выяснения причины необходимо дополнительное обследование.

Можно ли справиться без помощи врача?

Добрый день! Моей дочери месяц. Вчера вдруг появилась желтуха. Я очень расстроена: с рождения кожа была розовая. Участковый врач настаивает на госпитализации. Но я не хочу! Начнутся анализы, капельницы. Столько всего насмотрелась в роддоме! Скажите, как вывести билирубин у новорожденного дома?

Здравствуйте! Поздняя желтуха – неблагоприятный симптом. С этой проблемой нельзя справиться в домашних условиях.

Здравствуйте, доктор! Лежу с сыном в роддоме, никак не могу выписаться. Мучаемся с желтушкой. Сегодня билирубин 210. Могу ли я справиться дома, нам 6 сутки?

Добрый день. Готов ли ребенок к выписке, может определить только лечащий врач.

Где найти информацию?

Добрый день! Меня интересует норма билирубина у новорожденных (2 месяца – таблица). Никак не могу найти.

Здравствуйте! Вы неправильно формулируете запрос. Период новорожденности продолжается только 30 дней. Информацию по этому периоду вы можете найти в нашей статье.

Какой уровень билирубина безопасен?

Добрый день! У моей новорожденной дочки билирубин 100 мкмоль/л. Врачи говорят, это не страшно. Скажите, какая на 4 сутки норма?

Здравствуйте! Для этого возраста уровень билирубина невысок.

Добрый день, доктор! У моего сына была желтушка в роддоме. Выписали, сказали все хорошо. Завтра сдаем повторный анализ. Скажите пожалуйста, при каком результате можно не тревожиться?

Здравствуйте!  Показатели зависят от возраста малыша.  Норма билирубина у новорожденных (1 месяц – таблица) имеется в нашей статье.

Почему нет результата от лечения?

Здравствуйте! Хочу посоветоваться. Меня распределили неонатологом в районную больницу, работаю первый год. Столкнулась с непонятным случаем: у ребенка более двух недель держится стабильно-высокий билирубин в крови. Что я только не делала, никакого эффекта!  Почему не снижается билирубин у новорожденного?

Здравствуйте! В этом случае надо исключить галактоземию и другие редкие наследственные заболевания.

Билирубин у новорожденных: оценка лабораторных данных и врачебная тактика Ссылка на основную публикацию

bolitpechen.ru



Источник: baby-zone.ru


Добавить комментарий