Образование билирубина и его обезвреживание

Образование билирубина и его обезвреживание

Биохимия печени
Важнейшие функции печени:
1.Регуляторно-гомеостатическая – представляет
процессы, которые преимущественно или
исключительно происходят в печени и служат
для поддержания постоянства химического
состава крови.
Например: синтез белков крови, ацетоновых тел,
мочевины, холестерина, глюконеогенез.
2.
Желчеобразовательная
функция

образование желчи и входящих в нее
элементов: желчных кислот и желчных
пигментов, источником которых является гем
гемоглобина
и
серосодержащие
аминокислоты.
3. Экскреторная функция – выделение в
составе
желчи
ряда
гидрофобных
метаболитов,
продуктов
обезвреживания
токсинов и лекарственных веществ.
4. Депонирование – в печени создается запас
углеводов в форме гликогена для нужд
всего организма.
Происходит также накопление железа,
меди, цинка, марганца, молибдена.
Антитоксическая
функция

представляет исключительную функцию
печени, связанную с обезвреживанием всех
эндогенных и экзогенных соединений,
обладающих повреждающим действием.
5.
Гемоглобин
(Нb)–
белок форменных элементов крови
.
Гемоглобин-
Тетрамерный белок, содержащй 4 гемовых
группировки и 4 молекулы белка глобина.
Гем-оксигеназа
гем-оксигеназа
Гемоглобин + НАДФН2 + О2

Вердоглобин + НАДФ+ + СО
Желчные пигменты первоначально образуются в
клетках ретикуло-эндотелиальной системы.
Распад гемоглобина начинается с действия гемоксигеназы с разрушением гемового кольца.
ОБРАЗОВАНИЕ БИЛИРУБИНА
Билирубин-
нерастворим в воде, по крови транспортируется в комплексе
с белком плазмы крови альбумином. Эту форму билирубина называют
неконьюгированным билирубином.
Билирубин хорошо
растворим в липидах,
легко проходит через
липидные мембраны и
накапливается в
тканях, богатых
липидами (мозг).
Обладает токсическим
эффектом.
Обезвреживание билирубина в печени
Растворимая форма билирубина- комплекс с глюкуроновой
кислотой: билирубин-глюкуронид. Он может иметь в своем составе
1 или 2 остатка глюкуроновой кислоты: моноглюкуронид и
диглюкуронид. В норме основная форма диглюкуронид
Общий билирубин крови
Билирубин-протеин
Билирубин-глюкуронид
-непрямой
-несвязанный
-неконъюгированный
-прямой
-связанный
-конъюгированный
-сывороточный
-печеночный
-гемобилирубин
-холебилирубин
Превращение билирубина в кишечнике

15. Желчные пигменты крови, мочи и кала в норме

Кровь
Общий билирубин
(до 21.5 мкмоль/л)
Непрямой билирубин
(75% от общего)
Прямой билирубин
(25% от общего)
Отношение ди-/моно4:1
Моча
Кал
Стеркобили- Стеркобилиноген
ноген






Нарушения обмена желчных пигментов.
Желтухи
Гипербилирубинемии
Конечный продукт превращения гемоглобина –
билирубин может в избытке накапливаться в
сыворотке крови (выше 21,5 мкМ,л), что придает
коже и склере глаз желтушное окрашивание.
Существует ряд причин для возникновения желтухи.
Желтухи
Надпеченочная
Подпеченочная
Обтурационная.
Развивается при закупорке
Гемолитическая.
общего желчного протока,
Возникает при
что создает условия для
активном гемолизе
проникновения прямого
эритроцитов и
билирубина в кровь.
выходе Hb в
сыворотку крови. Паренхиматозная. Возникает
Ряд причин, в том при заболевании печени,
вызванных вирусными
числе и
возбудителями.
токсические
соединения.
Печеночная

18. Биохимические показатели желтух

Биохимические
параметры
Т
и
п
ж
е л
т
у
х
и
Надпеченочная
Печеночная
Подпеченочная
Непрямой билирубин
Повышен
Повышен
В норме
Прямой билирубин
В норме
Повышен
Повышен
Отношение ди-/моно-
В норме
Снижено
В норме
Стеркобилиноген
в кале
Повышен
Следы или
отсутствует
Отсутствует
Мезобилиноген
в моче
Присутствует только
в тяжелых случаях
Как правило
присутствует
Отсутствует
Аланинаминотрансфераза в крови
В норме
Повышена
В норме
Щелочная фосфатаза
в крови
В норме
Повышена
Повышена
Глюкуронилтрансфераза печени
В норме
Снижена
В норме
Желтуха новорожденных
У новорожденных в момент рождения содержание БЛ в
крови в 2 раза выше чем у взрослых
Причины:
1)ускоренный гемолиз эритроцитов, содержащих
фетальный гемоглобин, длительность жизни эритроцитов
у новорожденных = 70-90 дней;
2) высокая активность гемоксигеназы эритроцитов
новорожденных;
3) дефицит белка-переносчика, обеспечивающего транспорт
билирубина через мембраны гепатоцитов;
4)ограниченный печеночный синтез УДФ-глюкуроновой
кислоты, участвующей в образовании билирубинглюкуронида
5) запаздывание в созревании ферментных систем
коньюгации (снижена
активность УДФглюкуронилтрансферазы)
В период распада HbF содержание билирубина
увеличивается в 3-5 раз и более за счет
неконъюгированного билирубина


Источник: en.ppt-online.org


Добавить комментарий