Основные этапы обмена билирубина

Основные этапы обмена билирубина

Увеличение концентрации общего, прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови имеет важное клиническое значение при дифференциальной диагностике. Нормы концентрации билирубина в крови для каждого животного свои. В тех случаях, когда концентрация билирубина превышает верхнюю границу нормы, говорят о гипербилирубинемии. Если желчные пигменты накапливаются в крови, они придают интенсивную желтую окраску коже, слизистым, склере глаза. Такие состояния, называемые желтухами, могут возникнуть как вследствие образования в избытке билирубина в ходе катаболизма гемопротеинов или же при кровепаразитарных заболеваниях (пироплазмоз у собак), так и вследствие нарушения механизмов, при помощи которых печень справляется с потоком билирубина в процессе детоксикации. Соотношение между билирубином и его метаболитами при желтухах существенно отличается от нормы, что позволяет сделать вывод об этиологии и молекулярных механизмах развития данной патологии и выработать тактику рациональной терапии. Дифференциальная диагностика клинических расстройств базируется на знании основных этапов метаболизма билирубина.

Таблица 1. Основные нарушения обмена билирубина

Этапы обмена билирубина

Причины нарушений

Образование/распад эритроцитов, деградация гемопротеинов

Транспорт

Поглощение печенью

Конъюгация

Секреция в желчные канальцы

Экскреция

Гемолиз – дефекты мембран и ферментов эритроцитов, инфекции

Конкуренция за центры связывания на сывороточном альбумине

Уменьшение количества лиганд. Конкуренция с органическими анионами за мембранно-связывающие центры

Низкая активность УДФ-глюкуронилтрансферазы. Ингибирование лекарствами УДФ-глюкуронилтрансферазы. Врожденный гипотиреоз, цирроз

Гепатит (холестаз). Цирроз. Незрелость секреторного механизма у новорожденных

Механическое препятствие (обтурационный гепатит). Сниженная бактериальная деградация.

Соотношение в сыворотке крови непрямого и прямого билирубина составляет примерно ¾ : ¼. Количество и соотношение прямого и непрямого билирубина резко меняется при поражениях печени, селезенки, костного мозга, болезнях крови и т.д.

Увеличение концентрации общего билирубина наблюдают при:

  • повреждении клеток печени воспалительного, токсического и неопластического происхождения;

  • закупорке внутри- и внепеченочных желчных протоков;

  • гемолитических заболеваниях.

Увеличение содержания прямого билирубина отмечают при:

  • обтурации внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков;

  • повреждении клеток печени;

  • холестазе;

  • абсцессе печени;

  • хроническом панкреатите;

  • лептоспирозе.

Концентрация непрямого билирубина увеличивается при:

  • гемолитической анемии;

  • пироплазмозе и других кровепаразитарных заболеваниях;

  • отравлениях гемолитическими ядами.

У некоторых видов животных имеются особенности: например, у лошадей гипербилирубинемия может возникнуть, если животное не принимало пищи более 24 часов. Она исчезает, как только причина отсутствия аппетита устранена и животное поело.

При желчнокаменной болезни в составе желчных камней наряду с основным их компонентом – холестеролом – всегда обнаруживается свободный (непрямой) билирубин. Из-за плохой растворимости в воде он выпадает в осадок в желчном пузыре в виде билирубината кальция, участвующего в формировании камней.

Важным диагностическим признаком является содержание билирубина в моче. Появление билирубина в моче свидетельствует о механическом характере желтухи, т.к. через мембрану почечных клубочков проходит только прямой билирубин, так как непрямой пигмент сыворотки крови сорбирован на альбумине и не проходит через печеночный фильтр.

Билирубинурия часто предшествует билирубинемии. Хотя обнаружение билирубина в моче в низкой концентрации, особенно у кобелей, вполне нормально. Частично это обусловлено способностью эпителия почечных канальцев конъюгировать билирубин.

Таким образом, определение желчных пигментов в крови, моче и фекалиях имеет ценную диагностическую информацию при дифференциации заболеваний печени и крови.



Источник: studfile.net


Добавить комментарий