Повышенный билирубин признаки какого заболевания

Повышенный билирубин признаки какого заболевания

Сам по себе свободный билирубин является продуктом распада организма. Но так как он несет известную долю токсичности для клеток, его молекулы подвергаются изменениям в силу работы защитных ферментом. Однако ситуации, когда билирубин повышен, встречаются и при нормально работающих системах детоксикации.

Обмен билирубина в организме

Единственное вещество, из которого в процессе метаболизма образуется билирубин — гемоглобин. Причем, эти превращения происходят постоянно.

Эритроциты «живут» не более 3,5−4 месяцев. Затем, они поглощаются макрофагами ретикулярной ткани селезенки. Так же, небольшое количество красных кровяных телец метаболизируется другими тканевыми макрофагами. Но чаще всего они разрушают поврежденные эритроциты. За одну секунду разрушению подвергается порядка 2−2,5 миллионов красных кровяных телец. Столько же, сколько новых переносчиков кислорода за секунду созревает в красном костном мозге.

Это важно! Макрофаг, поглотив эритроцит, начинает его «переваривание» при помощи своих протеолитических ферментов. Под действием этих же ферментативных молекул гемоглобин претерпевает химические превращения, и становиться биливердином. Из которого и получается билирубин.

Билирубин выходит из макрофагов в кровь. Он называется непрямым или несвязанным (неконъюгированным). Данное вещество обладает токсичностью за счет ряда свойств:

  • Способность хорошо проникать через липиды мембран.
  • Нарушать процессы переноса атомов кислорода цитохромами, что прерывает дыхательную цепь в митохондриях.

Но в организме предусмотрены механизмы «обезвреживания» билирубина. Его молекулы, выходя из макрофагов, идут в печень. Здесь они вновь поглощаются. Но делают это уже гепатоциты. Глюкуронилтрансфераза способствует связыванию билирубина с глюкуроновой кислоты. Данный процесс именуется конъюгацией, а получившаяся молекула называется прямым (конъюгированным или связанным) билирубином.Обмен билирубина

Прямой билирубин по желчным путям попадает в кишечник как составной компонент желчи. Здесь происходит его дальнейшая трансформация. Большая часть выводиться с калом в виде стеркобилина, а небольшая (уробилин) выходит через почки.

Причины повышения билирубина и его метаболитов

Из всего вышесказанного следует, что  повышение билирубина в крови связано с нарушениями одного или нескольких этапов его метаболизма:

  • Увеличение распада эритроцитов. И как результат большое количество гемоглобина трансформируется в билирубин.
  • Снижение функции глюкуронилтрансфераз, что снижает количество конъюгированного билирубина. А так как толь его связанная форма может поступать в желчные пути, возникает ситуация, когда лабораторные тесты отмечают повышенный билирубин в крови.
  • Уменьшение и полное прекращение поступления желчи (а вместе с ней и билирубина) в просвет кишечника. Повышение концентрации билирубина происходит из-за того, что такая ситуация способствует попаданию желчи в кровь: она синтезируется постоянно, а вместимость желчного пузыря ограничена.

Так же следует упомянуть тот факт, что при лабораторной диагностике принято определять прямую и непрямую фракции. Дело в том, что это дает более детальные представления о механизмах и уровнях нарушений. Например, если прямой билирубин повышен в несколько раз с практически нормальными цифрами прямого, это, скорее всего, связано именно с уровнем его конъюгации. Но обо всем более подробно ниже.

Клинические варианты повышения билирубина

В норме, значение продукта обмена гемоглобина составляет до 20,5 мкмоль/л. При этом, практически всегда определяются только молекулы, связанные с глюкуроновой кислотой. Превышение данных цифр, а также превышение несвязанного билирубина более 4 мкмоль/л является патологией.

Все причины повышения билирубина в крови можно условно разделить на 3 группы.

Надпеченочные причины

Уже из определения понятно, что они затрагивают сами процессы образования метаболита гемоглобина. К данной группе относятся все гемолитические анемии и так называемую желтуху новорожденных. В обоих случаях усиленный распад эритроцитов значительно превышает способность гепатоцитов к конъюгации.

Различают несколько видов гемолитических желтух. И все они подразделяются на две неравные категории: наследственные (составляют большую часть гемолитических анемий) и ненаследственные или приобретенные. К наследственным анемиям относят следующие нозоологии:

  • Анемия Миньковского-Шоффара. Характеризуется недостатками при созревании эритроцитов, в результате чего они теряют свою пластичность за счет нарушения трансмембранного потока электролитов. Такие красные кровяные тела быстро разрушаются в селезенке.
  • Серповидно-клеточная анемия. Патологические эритроциты появляются как результат нарушений процессов синтеза оболочки. Красные тельца приобретают форму полумесяца или «серпов». Это обстоятельство послужило поводом для названия данной патологии.
  • Талассемия. Основные отклонения заключаются в строении гемоглобина, делающие функционально недоразвитым красное кровяное тельце. К тому же, оно патологически видоизменяется при созревании.

В любом случае, наследственное малокровие из-за повышенного распада гемоглобина характеризуется определенным сочетанием симптомов. Во всех случаях отмечаются следующие показатели: непрямой билирубин повышен, уровень гемоглобина ниже 90 г/л, спленомегалия (увеличение селезенки).Спящий ребенок

К приобретенным гемолитическим анемиям относят все случаи отравления гемолитическими ядами. Эти вещества приводят к усиленному распаду эритроцитов. Например, уксусная кислота,  бензол, ртуть, свинец,  хлороформ, эфир, яд кобры.

Особое место занимает желтуха новорожденных. При детальном рассмотрении она является физиологическим процессом. Дело в том, что у новорожденных имеется большое количество эритроцитов с фетальным гемоглобином. Он синтезируется еще во время внутриутробного развития. А на первых неделях после рождения красные кровяные тельца начинают усиленно распадаться, «освобождая» таким образом, пространство для нормальных эритроцитов.

Печеночные причины

Связанны с заболеваниями печени. Это различные вирусные, токсические и холестатические (связанные с нарушение оттока желчи из печени) гепатиты; болезни обмена веществ (жировой гапатоз); заболевания сердечно-сосудистой системы (например, кардиальный цирроз печени).

Отличительной чертой данной группы является сочетание гипербилирубинемии (повышенный билирубин в крови) с возрастанием маркеров повреждения гепатоцитов: щелочная фосфатаза, аминотрансферазы. При этом анемия и спленомегалия практически не развиваются. А если они и появляются, то носят вторичный характер. То есть возникают на фоне далеко зашедшей патологии.

Подпеченочные причины гипербилирубинемии

Возникают при патологиях желчного пузыря и желчевыводящих путей, а так же всех случаев, которые приводят к нарушению нормального оттока желчи. Например, рубцовые дефекты большого дуоденального сосочка из-за язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Отечный вариант острого и хронического панкреатита. Здесь происходит сдавление общего желчного протока. Наконец, онкологические заболевания панкреотодуоденальной зоны.

Характерными признаками «подпеченочных» гипербилирубинемий является повышение общего билирубина за счет его конъюгированной фракции, отсутствие стеркобилина и уробилина.

Принципы терапии

Не зависимо от причин повышения билирубина, лечение включает ряд общих принципов:

  • Борьбу с основной причиной.
  • Детоксикационные мероприятия.

Если этиотропное лечение напрямую зависит от причины и фактора повышения продукта метаболизма гемоглобина. То методы детоксикации во многом схожи. Они в обязательном порядке включают инфузионно-трансфузионную терапию. Кроме того, для таких больных предусмотрена специфическая диета. Она направлена на снижение нагрузки, которую несут гепатоциты и их детоксикационные ферменты.

Повышенный билирубин признаки какого заболевания

Оцените статью: Loading ... Loading …

Записи по теме:



Источник: VashNevrolog.ru


Добавить комментарий