Связанный билирубин образуется в печени с помощью фермента

Связанный билирубин образуется в печени с помощью фермента

Билирубинурия — это состояние, при котором в моче увеличивается содержание билирубина, и качественные пробы на билирубин стано­вятся положительными. Билирубин появляется в моче при увеличе­нии концентрации конъюгированного билирубина в крови больше 35—85 мкмоль/л при норме 8,55—20,5 мкмоль/л (25% конъюгированного и 75% неконъюгированного). В норме в моче билиру­бин рутинными методами не определяется. Билирубин в моче может быть выявлен при токсикозах, бронхопневмониях, циррозе печени, синдроме Дабина—Джонсона (форма конституционной гипербилирубинемии, аутосомное рецессивное наследование при котором нарушен перенос связанного билирубина из печеночной клетки в желчь), метастазах и раке печени.

В норме в крови определяется общий билирубин (25% конъюгированного и 75% неконъюгированного), в кале — стеркобилин, в моче — уробилиновые тела, и поэтому проба на уробилиновые тела у взрослого человека слабо положительная.

Уробилиновые тела (уробилиноген, стеркобилиноген, d-уробилиноген, третий уробилиноген)в норме в небольшом количестве всегда при­сутствуют в моче взрослого человека, представлены стеркобилиногеном, который всасывается через слизистую толстого кишечника и по геморроидальным венам и нижней полой вене попадает в почки. В норме уробилиновые тела отсутствуют у новорожденных, так как в кишечнике еще нет флоры, ферменты которой способствуют пере­ходу билирубина в стеркобилиноген.

Уробилинурия — повышение в моче уробилиновых тел. Уробилинурия характерна для гемолитических состояний, параксизмальной ночной гемоглобинурии, эритремии, внутрисосудистого гемолиза, рассасывания обширных гематом, вирусного и хронического гепатита, токсических поражений печени, рака печени, метастазов в печень, эхинококкоза. Резко увеличивается уробилиноген при циррозе печени, портальной гипертензии, тромбо­зе портальных вен. Уробилиновые тела могут появляться при заболе­ваниях кишечника, когда нарушается всасывание уробилиновых тел. Наиболее часто такая картина наблюдается у детей при колитах, непроходимости кишечника, запорах.

Уробилиновые тела могут не определяться при дисбактериозе, хро­нических заболеваниях кишечника, при лечении антибиотиками.

Выраженная уробилиногенурия является одним из чувствительных и достоверных признаков, отражающих функциональное состоя­ние гепатоцитов, если у пациентов нет гемолиза и кишечной патоло­гии.

При нарушении обмена билирубина, если билирубин плазмы превы­шает значение 34 мкмоль/л, в организме развивается желтуха. В зави­симости от причин различают паренхиматозную, механическую и гемолитическую желтуху.

Механическая (подпеченочная) желтуха

связана с обструкцией желчных путей, с нарушением оттока желчи или обтурацией общего желчного протока камнем, опухолью, при раке головки поджелудоч­ной железы, холелитиазе, стриктуре желчного протока, раке желчного протока, дуоденального сосочка, карциноме печени, инфекционном гепатите в разгар заболевания. Конъюгированный билирубин посту­пает в кровеносные капилляры. Уровень конъюгированного билирубина в плазме крови повышается, и билирубин проникает в мочу. Исчезновение билирубина в моче указывает на полное или частичное восстановление проходимости желчных путей. При механической желтухе в крови увеличивается общий билирубин за счет конъюгированного билирубина, в моче повышен билирубин, в кале отсутствует стеркобилин, т.е. кал ахоличен.

Гемолитическая желтуха

характеризуется усиленным распадом эритроцитов в системе фагоцитирующих мононуклеаров и образованием увеличенного количества неконъюгированного билирубина. Большое количество неконъюгированного (свободного) билирубина поступает в гепатоцит. Резко возрастает общий билиру­бин крови. С желчью в кишечник проникает много билирубина, обра­зуется большое количество уробилиногена, который всасывается через кишечную стенку и поступает в гепатоцит, где частично нейтра­лизуется ферментами, но значительная его часть вновь направляется в кровь и в мочу. Из тонкого кишечника основная часть уробилиноге­на устремляется в толстый кишечник, где образуется много стеркоби­линогена. Основная часть стеркобилиногена выходит с калом, прида­вая темные, шоколадные оттенки фекалиям. Через геморроидальные вены всасывается весь оставшийся стеркобилиноген, который прони­кает через слизистую толстого кишечника, попадает в кровь, а затем в мочу. При гемолитических состояниях в крови увеличивается общий билирубин за счет неконъюгированного (свободного), в моче резко положительная проба на уробилиновые тела, в кале много стеркобилиногена. Такая картина может наблюдаться в момент гемолитического криза при серповидноклеточной анемии, В12-мегалобластической анемии, сфероцитозе, сепсисе, лейкозах, при внутрисосудистом гемолизе, при трансфузии несовместимой крови, при отравлении грибами, змеиным ядом и другими токсинами.

Увеличение неконъюгированного билирубина в сыворотке крови наблюдается при патологии его обмена, при наследственном нарушении поглощения и транспорта желчных пигментов при синдроме Жильбера (семейной негемолитической желтухе, при которой нару­шен транспорт свободного билирубина через мембрану гепатоцита). У таких пациентов отмечается сниженная активность фермента глюкуронилтрансферазы. Такая же картина может быть при болезни Криглера-Найяра, когда увеличение неконъюгированного (свободного) билирубина, происходит за счет отсутствия фермента, конъюгирующего билирубин. У таких больных возможно поражение нервной системы (билирубиновая энцефалопатия).

При паренхиматозной (гепатоцеллюлярной) желтухе,

когда страдает печеночная клетка, повышается уровень конъюгированного и неконъюгированного билирубина. В начале заболевания в крови накапливается уробилиноген, так как печеночная клетка перестает его утилизировать, и он током крови направляется в мочу. Проба на уробилиновые тела резко положительная за счет уробилиногена. Билирубин появляется в моче в разгар вирусного гепатита, когда отмечается холестаз и развивается картина механической желтухи. При холестазе желчь задерживается в печеночных капиллярах и не поступает в кишечник. Гепатоциты сдавливаются, и конъюгированный (связанный) билирубин проникает в кровеносные капилляры. Количество конъюгированного (связанного) билирубина превышает почечный порог, в моче появляется билирубин. Билирубинурия уменьшается или исчезает при частичном или полном восстановлении проходимости желчных путей, при этом появляется обычная окраска кала.

По мере выздоровления печеночная клетка начинает восстанавливать свои функции, но она еще не в состоянии нейтрализовать уробилиноген, поэтому содержание уробилиновых тел в моче остается высоким длительное время. При вирусном гепатите в крови растет общий билирубин за счетконъюгированного (связанного) билирубина. В моче в начале заболевания и при выздоровлении выявляют уробилиновые тела, проба на них резко положительная. В разгар заболевания — резко положительная проба на билирубин. Кал при холестазе ахоличен, имеет глинистый оттенок.

Физиологическая желтуха новорожденных связана с транзиторной недостаточностью механизмов конъюгации билирубина из-за недостаточности функции печени. У этих детей на пеленках можно обнаружить мелкие желтые зернышки неконъюгированного билирубина, моча при этом не окрашена.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:



Источник: studopedia.ru


Добавить комментарий