У недоношенного ребенка билирубин повышен

У недоношенного ребенка билирубин повышен

Желтуха у недоношенных новорожденных наблюдается практически у каждого ребенка, родившегося раньше срока. Это результат недоразвитой ферментативной системы, которая не способна справится с большим количеством билирубина (желтого пигмента).

Физиологическая желтуха не требует лечения и часто решается спонтанно. Это частое явление у новорожденных, но у недоношенных детей она может длиться больше времени, чем у малышей, которые появились на свет своевременно.

Физиологическая желтуха возникает из-за быстрого снижения эритроцитов, которые в большом количестве присутствуют в крови новорожденного ребенка. При разрушении эритроцитов (красных телец крови) происходит освобождение билирубина, того самого желтого пигмента, который находится внутри этих клеток. В результате появления большого количества этого пигмента кожа и белки глаз малыша окрашиваются в желтый цвет.

В печени находятся ферменты, которые нейтрализуют билирубин. У ранних малышей ферментная система не полностью развита и печеночные клетки не справляются с переработкой пигмента. Поэтому желтуха у недоношенных новорожденных обычное явление.

желтуха у недоношенного ребенкаЖелтуха у недоношенных появляется чаще всего чрез один-два дня после рождения, достигает своего пика на 6-7 день, а затем начинает постепенно стихать. Она может сохраняться до 3 недель. Если желтушность появилась в день появления малютки на свет, то это может говорить о патологии и требует уточнения диагноза.

Билирубин у преждевременно родившихся детей не должен превышать 257 микромолей на литр. Когда концентрация в крови выше, или сохраняется в течение очень длительного времени, то это оказывает токсическое действие на мозг. В этом случае опасность для малыша может представлять ядерная желтуха (тяжкое заболевание головного мозга) и, следовательно, неврологические расстройства. Сам по себе он очень токсичен.

желтуха у недоношенного ребенка

Каждый новорожденный ребенок, а не только недоношенные дети, проверяются на наличие физиологической желтухи. Проводится визуальный осмотр, измеряется уровень билирубина. Измерения проводят специальным прибором, который называется били тест. Он способен определять пигмент через кожу. Если у врача возникают подозрения, то проводится полный анализ крови. Важно исключить патологию.

Физиологическая желтуха у недоношенных новорожденных часто проходит самостоятельно и не требует лечения. Если билирубин высокий, то применяется фототерапия, воздействие ультрафиолетовыми лучами. В результате чего пигмент подвергается химическим изменениям, что ускоряет его вывод их организма. Желательно вскармливать ребенка материнским молоком.

Желтуха встречается приблизительно у 80% всех недоношенных (у доношенных – в 60% случаев), выражена более резко и выражена более длительно (иногда до 3-4 недель) по сравнению с доношенными детьми. Желтушный синдром может быть проявлением различных заболеваний, может приводить к серьезным последствиям для жизни и здоровья ребенка. Поэтому знание врачом причин, методов диагностики и лечения желтух у недоношенных детей имеет большое значение для обеспечения качества дальнейшей жизни ребенка.

Особенность билирубинового обмена у недоношенных детей

Выраженность гипербилирубинемии у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, но находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний у матери во время беременности. Среднее содержание Б в крови недоношенных детей в первые сутки жизни составляет 71,8-106 мкмоль/л, а во вторые – 97,4-148,8 мкмоль/л. Уровень непрямого билирубина достигает максимума на 5-6 день (у доношенных – на 4 день) жизни. Максимальный уровень довольно часто доходит до 220-256 мкмоль/л, а нередко и превышает 342 мкмоль/л, т.е. достигает критического уровня, при котором может развиться ядерная желтуха (W. Zuelzer и соавт., 1961).

Некоторые авторы склонны считать, что желтуху недоношенных не следует называть физиологической. Т.к. она связана с морфофункциональной незрелостью ребенка. Правильнее называть ее конъюгационной желтухой или гипербилирубинемией.

В зависимости от содержания билирубина в сыворотке крови в дни его максимальной концентрации. Желтухи у недоношенных детей А.И. Хазанов классифицирует следующим образом: до уровня 196,65 мкмоль/л – как обычную конъюгационную; при содержании от 196,65 до 256,56 мкмоль/л – как гипербилирубинемию I степени; при содержании от 256,65 мкмоль/л до 342 мкмоль/л – как гипербилирубинемию II степени и при увеличении свыше 342 мкмоль/л – как гипербилирубинемию III степени.

При изучении особенностей неонатальных желтух, ученые Л.Л. Нисевич, Г.В. Яцык и др. в 1998 г. установили, что конъюгационная желтуха с уровнем сывороточного билирубина ниже 197 мкмоль/л встречается только у 20% новорожденных с I степенью недоношенности. У остальных 80%, а также у детей с более глубокой степенью недоношенности желтуха протекает с гипербилирубинемией. У каждого 3-го недоношенного ребенка желтуха имеет затяжное течение. Затяжной считается желтуха, продолжающаяся у детей со сроком гестации 35-37 недель, более 13 дней, а при меньшем сроке гестации – более 16 дней. Чем выше максимальный уровень билирубина и чем моложе гестационный возраст, тем чаще встречаются затяжные желтухи.

Причинами более частых и более выраженных желтух у недоношенных детей в отличие от доношенных являются:

  • Повышенное разрушение эритроцитов из-за меньшей продолжительности их жизни (40-60 дней у недоношенных и 80-90 дней – у доношенных)
  • Меньшей активностью глюкуронилтрансферазной и других ферментных систем печени из-за ее незрелости
  • Уменьшенной способностью гепатоцитов к захвату билирубина из крови из-за низкого содержания транспортных белков – легандинов
  • Склонностью к холестазу из-за более выраженной узости и недостаточного количества желчных протоков и в 5 раз меньшего содержания желчных кислот в желчи
  • Повышенной кишечной циркуляцией Б из-за более медленного становления нормальной кишечной флоры, необходимой для образования стеркобилина, а также длительно функционирующего аранциева протока, через который непрямой билирубин из кишечника минуя печень поступает в общий кровоток

У недоношенных новорожденных более выражена внепеченочная конъюгация НБ (в слизистой оболочке кишок, в почках и т.д.), в результате которого образуется моноглюкуронилбилирубин. МГБ занимает промежуточное положение между П и Н билирубином и частично обладает их свойствами. Он лучше растворяется в воде и менее токсичен чем НБ. Но в исследованиях Б по Ендрашику он определяется как НБ, тк. дает с диазореактивом непрямую реакцию. МГБ применяют фракционное исследование Б по Эберлейну.

Особенности билирубиновой энцефалопатии у недоношенных новорожденных

Термин «физиологическая желтуха» у недоношенных неверен еще и потому, что даже при низких концентрациях Б она может закончиться ядерной желтухой. Четкой границы, при которой может развиться билирубиновая энцефалопатия у недоношенных детей, нет. Согласно литературным данным такая опасность возникает у детей с массой

  • менее 1000 г — при уровне Б выше 171 мкмоль/л
  • от 1000 г до 1500 г — при уровне Б выше 214-256 мкмоль/л
  • от 1500 г до 2000 г — при уровне Б выше 265-300 мкмоль/л
  • от 2000 г до 2500 г и более – при уровне Б выше 300-342 мкмоль/л

Развитию ядерной желтухи при низком содержании в крови НБ способствуют тяжелые формы РДС, выраженное поражение ЦНС гипоксического или травматического генеза, внутриутробная или постнатальная инфекция. Определенную роль играет и индивидуальная предрасположенность. Считается. Что при прочих равных условиях билирубиновая энцефалопатия чаще встречается у мальчиков.

Риск развития ядерной желтухи зависит от уровня токсичного билирубина, т.е непрямого билирубина не находящегося в связи с альбумином, иными словами от билирубинсвязывающей способности плазмы крови. Билирубинсвязывающая способность крови определяется в первую очередь количеством альбумина в крови, во-вторых – наличием конкурентов за связь с альбумином. У недоношенных детей уровень альбумина ниже, чем у доношенных, а количество конкурентов за связь с ним – больше. Следовательно, билирубинсвязывающая способность крови у недоношенных детей меньше и возрастает риск билирубиновой энцефалопатии даже при низком уровне билирубина.

Кроме этого у недоношенных детей недостаточна и билирубинудерживающая способность подкожножировой клетчатки из-за малого количества этой ткани. Основная часть билирубина содержится в крови и легко проникает в мозг. Гематоэнцефалический барьер у недоношенных более проницаем для билирубина из-за незрелости этих структур и из-за более часто встречающихся отягощающих факторов (гипоксии, ацидоза, инфекции и т.д.).

Картина ядерной желтухи у недоношенных детей не имеет такой четкости, как у доношенных, и часто «перекрывается» симптомами общей интоксикации (Е.Ч. Новикова, Polacek). В то же время имеются четкие временные параметры, позволяющие называть ее «болезнью шестого дня» (у доношенных – «болезнь четвертого дня»).

Ядерная желтуха чаще развивается у недоношенных на 5-8 сутки жизни, иногда позже (на 9-11 сутки жизни). Клиника в типичных случаях сходна с клиникой у доношенных детей. Вначале, на 4-5 сутки жизни, на фоне нарастающей желтухи на первый план выступают симптомы билирубиновой интоксикации – резкая вялость, гипотония, гиподинамия. Исчезают физиологические рефлексы новорожденных (сосательный рефлекс, ладонно-ротовой, опоры, ползанья). Нередко первыми симптомами являются приступы апноэ и асфиксии, которые могут расцениваться как начало пневмонии, что иногда ведет к запаздыванию патогенетической билирубиновыводящей терапии. Вслед за этим через 1-3 дня наступает вторая фаза – развернутая клиника ядерной желтухи. Она складывается из выраженной внутричерепной гипертензии и локальных симптомов, связанных с поражением вещества мозга.

На фоне резкой гипотонии появляются запрокидывание головы назад, напряжение затылочных мышц, иногда ребенок принимает позу опистотонуса. Возникают судороги тонического характера. Почти постоянно отмечаются тонические потягивания рук с пронацией кистей. Если в случаях со стертой клиникой эти явления отсутствуют, то на фоне общей гипотонии в руках преобладает тонус разгибателей. Этот симптом может помочь в дифференциальной диагностике мозговых нарушений у недоношенных детей. При повреждениях нервной системы другой этиологии гипертонус разгибателей раньше возникает в ногах в виде экстензорной позы.

Ребенок часто лежит с открытым ртом, лицо маскообразное, амимичное. Характерен монотонный, сдавленный крик, сопровождающийся общим цианозом, резко отличный от крика при кровоизлияниях в мозг и при внутричерепной гипертензии.

Наиболее патогномоничными и прогностически ценными являются глазодвигательные симтомы. Выявить их у недоношенных, особенно у детей небольшой массы, часто бывает трудно (т.к. дети плохо открывают глаза), но все же возможно. Вначале появляется застывший, фиксированный взгляд, а через 1-2 дня, в период развернутой клинической картины – симптом «заходящего солнца» ка реакция возникающая при быстром изменении положения тела, звуковых, тактильных, тепловых раздражениях, а иногда и спонтанно.

Этот симптом наблюдается у недоношенных детей и при выраженной внутричерепной гипертензии в первые дни после рождения. В этих случаях симптом «заходящего солнца» обычно сочетается с другими симптомами внутричерепной гипертензии, такими как симптом Грефе, повышение нервно-рефлекторной возбудимости, и на фоне дегидратации он уменьшается. При ядерных желтухах этот симптом бывает наиболее грубым и стойким. В тяжелых случаях на первый план выступают выраженные стволовые расстройства (брадикардия, брадипноэ). Частота дыхания может уменьшаться до 5-8 в минуту. При наличии стволовых симптомов прогноз всегда является весьма серьезным.

Гипертермия при ядерной желтухе у недоношенных детей в остром периоде отмечается крайне редко.

Описанная типичная клиника ядерной желтухи бывает не всегда, т.к. часто она наслаивается на пре- или интранатальные повреждения головного мозга.

В случаях, когда на билирубиновую интоксикацию наслаивается инфекционный токсикоз, клиника ядерной желтухи вначале малозаметна. Дети долго остаются вялыми, не открывают глаз и лишь на 10-12 сутки при уменьшении общей интоксикации определяется симптом «заходящего солнца», являющийся иногда единственным симптомом билирубинового поражения мозга.

Динамическое наблюдение за детьми, перенесшими стертую форму ядерной желтухи, показывает, что в первые 1-2 месяца жизни ведущим симптомом является общая мышечная гипотония со снижением спонтанной двигательной активности. Постепенно восстанавливаются физиологические рефлексы новорожденных – вначале хватательный и Робинсона, к 1 ? -2 месяцам жизни – рефлексы опоры и автоматической ходьбы. На этом фоне сохраняются запрокидывание головы назад и симптом «заходящего солнца». В более легких случаях в 2-3 месячном возрасте этот симптом становится непостоянным и менее грубым.

Гиперкинетический синдром является наиболее ранним синдромом, характерным для перенесенной ядерной желтухи. Уже к 3-4 месяцам жизни часто на фоне минимальных двигательных нарушений, но всегда в сочетании с грубым симптомом «заходящего солнца» появляются гиперкинезы по типу атетоза в пальцах рук, затем гиперкинезы становятся полиморфными, присоединяются элементы торзионной дистонии.

Более грубо проявляется неврологическая симптоматика у тех детей, у которых ядерная желтуха наслоилась на пре- и интранатальное повреждение нервной системы. У этих детей на первый план выступают грубые нарушения тонуса по экстрапирамидному типу с формированием общей регидности, глазодвигательные расстройства носят стойкий характер.

Отсутствие четких двигательных нарушений в первые 4-6 месяцев жизни еще не свидетельствуют о благоприятном исходе, т.к. у недоношенных детей, в силу их незрелости, могут иметь место поздние проявления церебральной недостаточности с формированием других синдромов, характерных для ядерной желтухи – атонически-астатического, акинетико-ригидного.

Таким образом, билирубинемическое поражение нервной системы у недоношенных детей с конъюгационной желтухой имеют не только четкие временные параметры, но (в большенстве случаев) и характерную клиническую картину. Наиболее важными для ранней диагностики являются симптомы «заходящего солнца», резкое запрокидывание головы назад, общие тонические судороги, тонические потягивания рук с пронацией кистей. Амимичное лицо, монотонный сдавленный крик, приступы апноэ и стволовые расстройства.

Особенности обследования недоношенных детей с желтухой

Для того чтобы установить причину желтухи у недоношенного новорожденного и избежать тяжелых осложнений, необходимо проводить обследование по общепринятой схеме. Особенностью является то, что уровень билирубина в сыворотке крови всем недоношенным новорожденным определяют ежедневно с первых суток жизни и до тех пор, пока риск гипербилирубинемии не минует.

Новорожденные с затяжной желтухой являются группой риска развития дискинезии желчевыводящих путей в более позднем возрасте. При УЗ-исследовании у них в 20% случаев выявляются врожденные пороки развития в виде перегибов в теле или шейке желчного пузыря. Визуализация желчного пузыря у новорожденных, выполняемая обычно натощак, затруднена. Поэтому рекомендуется проводить динамическое ультразвуковое исследование до кормления, во время кормления и после него. Вероятность визуализации желчного пузыря при этом повышается с 50 до 100%.

Особенности лечения желтухи у недоношенных детей

Лечение конъюгационных желтух у недоношенных преследуют две цели: предупредить развитие гипербилирубинемии, а при ее появлении предупредить развитие ядерной желтухи. С этой целью недоношенным детям с наибольшим количеством факторов риска («незрелые» мальчики с отечным синдромом, подкожными кровоизлияниями, с СДР и нарушением мозгового кровообращения II-III степени) с первого дня жизни назначают фенобарбитал или зиксорин в дозе 10-15 мг/кг массы тела в сутки с целью усиления ферментативной активности печени. Эффективность данной терапии менее выражена у детей с гестационным возрастом менее 32 недель. Необходимо 48-72 часа, чтобы данные препараты начали действовать. Если через 3-4 дня эффекта нет, следовательно, чувствительность у данного ребенка к этим препаратам низкая и дальнейшее их применение не имеет смысла. Активация метаболических процессов в печени, возникающая при назначении фенобарбитала, приводит к ускорению метаболизма не только билирубина, но и других эндогенных веществ, в том числе витамина D, фолиевой кислоты, тироксина, стероидных гормонов и пр. Поэтому, для предотвращения развития геморрагий, анемии и рахита, необходимо недоношенным детям вместе с фенобарбиталом дополнительное назначение фолиевой кислоты, витаминов D и К, которые итак содержатся в дефиците в их организме. Эффективность лечения повышается при сочетанном использовании фенобарбитала и фототерапии с первого дня жизни. Обычно фототерапию начинают при величинах НБ в сыворотке крови на 85-100 мкмоль/л меньших тех, при которых делают ЗПК. Обычно фототерапию недоношенным новорожденным начинают при уровне НБ в крови 171 мкмоль/л и более, у детей с очень низкой массой тела при рождении фототерапию начинают при уровне НБ в сыворотке крови 100-150 мкмоль/л. Очень желательно начать фототерапию в первые 24-48 часов жизни (Н.П. Шабалов, 1996). В Москве всем новорожденным с массой тела при рождении менее 2000 г с профилактической целью назначают фототерапию с конца первых суток жизни.

При появлении желтухи необходимо проведение ранней инфузионной терапии с билирубинсвязывающей и билирубинвыводящей целью. Внутривенно капельно вводят 5% или 10% глюкозу, а со второго-третьего дня – натрий, кальций, калий. Играет роль назначение раннего кормления, а при его невозможности – парэнтеральное питание уже в первые 2 часа жизни. Важное значение имеет соблюдение теплового режима, т.к. переохлаждение и голодание ребенка значительно усугубляют желтуху.

В случаях, когда на первый план выступает билирубиновая интоксикация с симптомами надпочечниковой недостаточности, показано назначение гормонов (гидрокартизон в/м). При нарушении кислотно-восстановительных процессов производится коррекция кислотно-щелочного состояния.

Обменные переливания крови при конъюгационных желтухах производятся крайне редко, т.к. у недоношенных нет четкого «критического» уровня билирубина. Можно ориентироваться на следующие числа (московские авторы):

  • M < 1000 г / 171 мкмоль/л
  • М < 1500 г / 214-256 мкмоль/л
  • М < 2000 г / 256-300 мкмоль/л

Терапия более позднего периода направлена на улучшение окислительно-восстановительных процессов в мозге, особенно в покорковых узлах. Назначают курсы ноотропов, витаминов В1, В6, В12 внутримышечно. Почти во всех случаях необходимо проводить дегидратационную терапию.

При наличии задержки психомоторного развития применяются стимуляторы центральной нервной системы – церебролизин, аминалон в минимальных дозах, учитывая возможность появления гиперкинетического и судорожного синдромов.

Что такое желтуха новорожденных?

Желтуха новорожденных – это синдром, который характеризуется желтушным окрашиванием

кожи

новорожденных детей. Как правило, когда говорится о желтухе новорожденных, понимается ее физиологическая форма. Физиологическая желтуха новорожденных – это состояние, при котором желтушное окрашивание обусловлено переходом фетального гемоглобина в обычный

гемоглобин

. Таким образом, данный феномен считается не патологией, а скорее транзиторным (

проходящим ) состоянием.

Физиологическая желтуха появляется на второй – третий день жизни, максимально выражена на четвертый и проходит к восьмому дню. Если же желтуха у новорожденного ребенка появляется позже или раньше этих сроков, то речь идет о патологической желтухе новорожденных.

Синдром желтухи новорожденных

Желтуху принято рассматривать не самостоятельную патологию, а как синдром. Синдромом называется комплекс симптомов, которые характерны для той или иной болезни. Например, анемический синдром может быть проявлением кишечного

кровотечения

. Это означает, что снижение количества

эритроцитов

происходит не само по себе, а является следствием потери крови. Если говорить о синдроме патологической желтухи, то он является проявлением основного заболевания, чаще всего связанного с

печенью

. Так, желтуха наблюдается при

гепатитах

, врожденных заболеваниях печени.

Синдром желтухи новорожденных может наблюдаться при гемолитической болезни новорожденных или инфекциях. Таким образом, термин «синдром» говорит о том, что желтуха является лишь проявлением другого, основного заболевания.

Если говорить о физиологической желтухе, то ее принято рассматривать не как синдром или самостоятельное заболевание, а как период адаптации малыша к новым условиям среды.

Причины желтухи, в первую очередь, зависят от ее вида. Так, существует несколько разновидностей желтухи, для каждой, из которой характерны свои причины.

Изначально желтуха новорожденных делится на два вида — патологическую и физиологическую. Физиологическая желтуха – это та, которая появляется на 2 – 3 день жизни малыша и полностью исчезает к 8 – 10 дню жизни. Данный вид желтухи отличается умеренным повышением концентрации билирубина и отсутствием других симптомов кроме изменения цвета кожи. Физиологическая желтуха не требует какого-либо специального лечения и рассматривается больше не как патология, а как состояние адаптации новорожденного ребенка к новым условиям среды.

Патологическая желтуха может появляться как на первый день жизни малыша, так и позже. Отличием данного вида желтухи является более высокая концентрация билирубина в крови и более длительное течение. Проявляется патологическая желтуха не только желтушностью кожных покровов, но и другими симптомами со стороны нервной системы и организма в целом.

Ни в коем случае нельзя рассматривать физиологическую желтуху как патологическое состояние. Это всего лишь состояние адаптации новорожденного ребенка к новым условиям внешней среды. Обусловлено оно несколькими факторами.

Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных, следующие:

  • переход фетального гемоглобина в обычный;
  • незрелость ферментной системы печени у новорожденного малыша;
  • адаптация к новым условиям среды.

Фетальный гемоглобин – это тот гемоглобин, который содержится в крови у плода во время его внутриутробного развития. Этот гемоглобин обладает повышенным сродством к кислороду. Таким образом, он обеспечивает адекватное снабжение кислородом всех органов и тканей. У плода на долю фетального гемоглобина приходится около 85 процентов, в то время как доля фетального гемоглобина у взрослого человека составляет менее 1 процента. К концу третьего триместра фетальный гемоглобин постепенно начинает замещаться обычным, «взрослым» гемоглобином. После появления ребенка на свет этот процесс усиливается. Однако в связи с незрелостью ферментативных систем распавшийся фетальный гемоглобин не успевает быстро вывестись из организма.

Необходимо понимать, что процесс распада эритроцитов и гемоглобина характерен не только для новорожденного периода. Так, у взрослого человека непрерывно происходит процесс разрушения эритроцитов (эритроциты живут около 120 дней) с дальнейшим выходом в кровь гемоглобина, из которого образуется билирубин. Однако печень успевает быстро его утилизировать и вывести, в результате чего в крови остается примерно одна и та же концентрация билирубина (17 микромоль на литр), а цвет кожи остается неизменным. У новорожденных же детей печень не успевает утилизировать весь билирубин, вследствие чего он задерживается в крови и концентрация его растет.

Повышенная концентрация билирубина придает коже ребенка желтушный цвет. Вскоре печень начинает функционировать в полную силу и принимает на себя билирубиновую нагрузку. Концентрация билирубина в крови при этом снижается, а кожные покровы ребенка принимают естественную окраску.

Патологическая желтуха – это желтуха, которая появляется позже или ранее установленных сроков и которая длится более 14 дней. Также патологическая желтуха отличается высоким уровнем билирубина в крови.

Критериями патологической желтухи новорожденных являются:

  • концентрация билирубина более 220 микромоль на литр;
  • ежечасно уровень билирубина повышается на 5 микромоль и более;
  • суточный прирост билирубина более 80 – 90 микромоль;
  • появление желтухи в первые сутки после рождения малыша;
  • длительность желтухи превышает две недели.

Причин патологической желтухи великое множество, причем эти причины могут быть обусловлены как патологией матери, так и патологией малыша.

Причинами патологической желтухи являются:

  • гемолитическая болезнь новорожденных;
  • передозировка витамином К;
  • диабетическая фетопатия (повреждение плода вследствие сахарного диабета матери);
  • прием некоторых препаратов;
  • наследственные патологии печени.

Гемолитическая болезнь новорожденных Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология, которая возникает при несовместимости группы крови по резус-фактору у матери и ребенка. Результатом этого является массивный распад (гемолиз) эритроцитов. Как следствие этого, в крови новорожденного малыша резко повышается концентрация билирубина (из эритроцитов выходит гемоглобин, а из него образуется билирубин). Билирубин окрашивает кожные покровы и видимые слизистые малыша в желтый цвет.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться в нескольких формах. Чаще всего встречается отечная (самая тяжелая), анемическая и желтушная форма данной болезни. При гемолитической болезни новорожденных желтушность появляется на первые – вторые сутки после рождения малыша. Несмотря на то, что желтушная форма гемолитической болезни является легким вариантом ее проявления, она также может представлять угрозу для жизни малыша.

Передозировка витамином К Витамин К (синтетическим аналогом которого является викасол) назначается для профилактики и/или для лечения кровотечений в период родов. Также викасол назначается при наследственных коагулопатиях (нарушениях свертываемости крови), гепатитах и других заболеваниях. Однако передозировка этим витамином может привести к массивному гемолизу (разрушению) эритроцитов. Следствием этого является повышение уровня билирубина и окрашивание кожи в желтый цвет.

Диабетическая фетопатия Диабетическая фетопатия – это патология, которая развивается у новорожденных детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Необходимо отметить, что в связи с ростом числа заболеваемости сахарным диабетом в последнее время (только в России заболеваемость увеличилась на 20 процентов), эта причина желтухи новорожденных очень актуальная. При данной патологии происходит задержка развития ферментной системы печени. Это приводит к тому, что печень не успевает справляться и утилизировать весь билирубин.

Прием некоторых препаратов Прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков или глюкокортикоидов) также может обуславливать желтуху новорожденных. Большинство препаратов проникает через плацентарный барьер, таким образом, оказываясь внутри плода. С током крови они моментально проникают в печень, где тормозят ферментативные процессы. Если у здорового ребенка печень не успевает утилизировать билирубин в течение всего лишь нескольких дней (физиологическая желтуха длится до 14 дней), то при рождении у таких детей выведение билирубина занимает еще больше времени. Желтуха длится до месяца и более.

Наследственные патологии печени Наибольшую опасность для здоровья малыша представляют собой наследственные патологии печени. Для них характерны различные врожденные «поломки» на уровне ферментной системы печени, что делает невозможным утилизацию билирубина. Например, при синдроме Жильбера вследствие дефекта гена, отвечающего за обмен билирубина, нарушается внутрипеченочный транспорт билирубина и его связывание с глюкуроновой кислотой.

К наследственным патологиям печени, которые сопровождаются желтухой, относятся:

  • Синдром Жильбера – хроническое заболевание, для которого характерно периодическая желтуха с умеренным повышением билирубина в крови. Прогноз заболевания благоприятный.
  • Синдром Криглера-Найяра – наследственная патология печени, в основе которой лежит дефицит либо низкая активность глюкуронилтрансферазы. Это фермент, который участвует в обмене билирубина в клетках печени. Когда его нет, уровень билирубина повышается в 20 – 40 раз выше нормы. При данном синдроме желтуха появляется уже с первого дня и характеризуется она очень высокими концентрациями билирубина. Желтушное окрашивание кожи очень интенсивное. Синдром Криглера-Найяра отличается злокачественным течением, несвоевременное оказание медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Основным и неотъемлемым лабораторным признаком желтухи является высокая концентрация билирубина в крови. В первые часы после рождения концентрация билирубина варьирует от 100 до 150 микромоль на литр. Максимально выражена желтуха на 3 – 4 сутки после рождения, когда уровень билирубина вырастает до 180 – 200 микромоль на литр. Начиная с 6-го дня, уровень билирубина начинает падать, и желтуха полностью исчезает к 8 – 10 дню. Дальнейшее развитие симптоматики желтухи новорожденных зависит от ее формы. Так, если физиологическая желтуха проявляется только окрашиванием кожных покровов, то ее патологическая форма проявляется рядом других признаков.

Как и при физиологической желтухе, основным видимым признаком патологической является желтушное окрашивание кожи. Однако в данном случае желтушность видна на ладонях и подошвенной поверхности стоп. Кроме желтушности кожных покровов патологическая желтуха проявляется поражением нервной системы малыша, изменением окраски мочи и другими симптомами.

Признаками патологической желтухи являются:

  • поражение нервной системы;
  • изменение окраски мочи;
  • изменение окраски стула (чаще всего обесцвечивание его);
  • вялость малыша или, наоборот, громкий беспокойный плач;
  • увеличение печени и селезенки;
  • беспокойный сон;
  • отказ от еды.

Билирубин – это, в первую очередь, токсичный пигмент, который при определенной концентрации проникает в нервную систему. Поэтому основная опасность желтухи заключается в токсичном воздействии билирубина на головной мозг ребенка. В норме существует определенный барьер между нервной системой и веществами, циркулирующими в крови. Называется он гематоэнцефалическим барьером. Благодаря ему не все токсичные вещества сразу же проникают в мозг. При физиологической желтухе вследствие малой концентрации билирубина мозг ребенка остается нетронутым.

Однако при патологической желтухе или же при недоношенности плода билирубин проникает в нервную систему и поражает структуры мозга. Критическим уровнем билирубина у доношенных детей считается концентрация более 340 микромоль на литр. При этих показателях происходит повреждение ядер мозга (ядерная желтуха). У недоношенных детей этот показатель равен 220 – 250 микромолям на литр. Объясняется это тем, что у недоношенных детей нервная система более уязвима, и гораздо меньшая концентрация билирубина способна ей навредить.

Другими симптомами патологической желтухи является изменение общего состояния малыша. Как правило, малыши становятся вялыми и апатичными, слабо сосут, а иногда и вовсе отказываются от еды.

Физиологическая желтуха у новорожденных полностью проходит к 8 – 10 дню. У недоношенных детей желтуха может затянуться до 3 недель, у глубоко

недоношенных детей

желтуха может сохраняться до 4 – 5 недель. Молочная желтуха длится от 3 до 6 недель, но может проходить и раньше, если отнять ребенка от груди.

(

частый стул ) не характерен для желтухи новорожденных. Расстройство стула может наблюдаться при желтухе у детей постарше, например, у грудных детей (

детей до года ). Как правило, данный симптом является проявлением нарушенной функции печени. Это означает, что понос характерен для печеночной (

синоним паренхиматозной ) желтухи. Иногда расстройство стула может наблюдаться у

грудных детей

, если причиной желтухи была инфекция. В данном случае имеет место не только повреждение печени, но и расстройство желудочно-кишечного тракта, которое сопровождается поносом. Также понос может быть просто сопутствующим симптомом и не иметь никакого отношения к синдрому желтухи.

Желтуха новорожденных может классифицироваться по основной причине, по длительности, по срокам проявления и по многим другим факторам. Как вариант физиологической желтухи, принято рассматривать желтуху у недоношенных детей. Отдельным вариантом желтухи новорожденных является молочная желтуха, синонимами которой являются «прегнановая желтуха» или «желтуха от материнского молока».

Основными видами желтухи являются:

  • затяжная, затянувшаяся или пролонгированная желтуха;
  • желтуха недоношенных детей;
  • транзиторная желтуха;
  • ядерная желтуха;
  • геморрагическая желтуха;
  • инфекционная желтуха;
  • прегнановая желтуха или молочная желтуха;
  • желтуха при несовместимости группы крови и резус-факторе.

Последствия затяжной желтухи зависят от концентрации билирубина и от причин, которые привели к ее развитию. Повышение уровня билирубина более 270 – 300 микромоль при затяжной желтухе считается опасным признаком, так как при данной концентрации отмечается повреждение нервной системы. Как и любая патологическая желтуха в целом, затяжная желтуха является не самостоятельным заболеванием, а скорее синдромом. Это значит, что затяжная желтуха является проявлением какой-то другой патологии, например, патологии печени. Так, очень часто затянувшаяся желтуха бывает следствием внутриутробных инфекций. Основным лечением затянувшейся желтухи является фототерапия.

Преждевременные роды и как следствие недоношенность плода является одной из самых частых причин недоношенности. Причиной тому является незрелость ферментной системы печени, как и в целом организма малыша. Степень выраженность желтушности зависит не от массы тела новорожденного малыша, а от степени недоношенности, то есть от степени незрелости органов плода. У недоношенных детей (

с разницей в 2 – 3 недели ) концентрация билирубина в крови равняется 90 – 105 микромоль на литр. У более глубоко недоношенных детей (

с разницей в 4 недели ) уровень билирубина может достигать 170 – 200 микромоль на литр.

Транзиторная или проходящая желтуха рассматривается как вариант физиологической желтухи. Желтуха транзиторного типа появляется на вторые сутки после рождения ребенка (

как правило, через 30 – 36 часов ) и угасает на восьмой день. При транзиторной желтухе уровень билирубина не должен превышать 200 микромоль на литр, а его почасовый прирост должен быть в пределах 2 – 3 микромоль на литр. Как и физиологическая желтуха, транзиторная желтуха максимально выражена на 3 – 4 сутки после рождения. После 4 суток желтуха начинает регрессировать (

стихать ) и полностью исчезает к 8 – 10 дню. Транзиторная желтуха не требует лечения и не сопровождается ухудшением здоровья ребенка.

Ядерная желтуха – это желтуха, которая сопровождается повреждением ядер коры головного мозга. Как уже было сказано, билирубин – это липофильное (

жирорастворимое ) вещество, которое с легкостью проникает в нервную ткань. При умеренных концентрациях билирубина в крови нервная система остается под защитой. Когда же концентрация билирубина достигает критической отметки в 300 микромоль на литр, кора головного мозга малыша становится восприимчивой к токсическому действию билирубина.

Непрямой (то есть еще не связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин является ядом с преимущественно нейротоксичным действием. Это значит, что он обладает избирательным действием именно к клеткам нервной ткани. Проникая в нервную систему, билирубин поражает ядра коры головного мозга (жизненно-важных структур) с развитием дальнейшей билирубиновой энцефалопатии. Ядерная желтуха наблюдается в случае синдрома Криглера-Найяра. Данный вид желтухи является экстренным состоянием, с частым летальным исходом. Именно поэтому лечение должно быть направлено на предупреждение ее развития. Когда появляется угроза развития ядерной желтухи, рекомендуется переливание крови и другие методы лечения.

Такого термина как «геморрагическая желтуха» не существует. Правильнее будет сказать «желтуха с геморрагическим синдромом». Это вид желтухи, который протекает с явлениями кровоточивости. Как правило, в клинической картине такой желтухи кроме кровотечения присутствуют такие признаки как увеличенная селезенка и печень,

водянка

(

по-научному асцит ). Склонность к кровотечению объясняется дефицитом витамина К, который принимает участие в синтезе белков, участвующих в процессах коагуляции (

свертывания крови ). Когда витамин К находится в организме в недостаточном количестве или полностью отсутствует, необходимые белки синтезируются в меньшем количестве, что и приводит к нарушению свертываемости крови.

Витамин К – это жирорастворимый витамин, который синтезируется в клетках печени. Поэтому дефицит этого витамина наблюдается при желтухе, причина которой кроется в самой печени. Это, так называемые, печеночные (или паренхиматозные) и механические желтухи. Желтуха с геморрагическим синдромом часто наблюдается при атрезии (недоразвитии) желчных путей. При этой врожденной патологии желтушное окрашивание кожи появляется уже на первый день после рождения. Желтуха очень быстро прогрессирует, посуточный прирост билирубина очень высокий. Неотъемлемым признаком такой желтухи является кожный зуд. Общее состояние детей резко ухудшается. Из-за зуда они становятся беспокойными, постоянно плачут, отказываются от еды. Вся симптоматика, которая развивается при атрезии желчных путей, связана с явлением холестаза (застоя желчи). Застой желчи обуславливает увеличение печени и селезенки (гепатомегалию и спленомегалию), кожный зуд, окрашивание кожи и слизистых в желто-зеленый цвет. Без хирургического лечения дети погибают в возрасте до одного года.

Инфекционная желтуха – это вид желтухи, который был спровоцирован инфекционной патологией. Название «инфекционная» отражает не характер желтухи, а ее причину. Классификацией желтухи по этиологическому (

причинному ) фактору чаще всего пользуются неонатологи (

врачи, занимающиеся выхаживанием новорожденных детей ).

К видам желтухи по этиологическому фактору относятся:

  • Желтухи, гемолитического происхождения – те, которые обусловлены повышенным распадом эритроцитов. К ним относятся желтуха при гемолитической болезни новорожденных, желтуха, обусловленная передозировкой витамина К.
  • Желтуха, обусловленная нарушенным внутрипеченочным транспортом билирубина или же паренхиматозная желтуха. Это та желтуха, причина которой скрыта внутри печени. Чаще всего паренхиматозные желтухи у новорожденных обусловлены врожденными заболеваниями. Например, это синдром Жильбера или синдром Криглера-Найяра.
  • Желтухи, механического происхождения – те, которые спровоцированы обструкцией (закупоркой) желчных путей.
  • Желтухи, смешанного происхождения – к ним относятся желтухи вследствие внутриутробных инфекций.

Как видно из списка инфекционные желтухи совмещают в себе одновременно несколько механизмов. Инфекционная желтуха у новорожденных может быть обусловлена внутриутробными инфекциями, в то время как у детей постарше инфекционная желтуха чаще всего бывает проявлением гепатита А. К внутриутробным инфекциям, способным вызвать желтуху у новорожденных относятся цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес.

Прегнановая или молочная желтуха (

также желтуха от материнского молока ) впервые была описана в 60-х годах прошлого столетия. Несмотря на то, что с тех пор прошло уже полвека, причина этой желтухи до сих пор точно не выяснена. Существует предположение, что избыток билирубина в сыворотке новорожденного ребенка является следствием повышенной концентрации прегнандиола в крови у женщин после родов. Это вещество (

прегнандиол ) тормозит метаболизм билирубина, вследствие чего он дольше циркулирует в крови у ребенка и окрашивает его кожу в желтушный цвет. Ребенок получает прегнандиол с

грудным молоком

матери, куда он проникает из крови.

Прегнановая или молочная желтуха длится от 3 до 6 недель. Диагностировать ее очень легко. Рекомендуется отнять ребенка от груди на пару суток, на фоне чего желтуха быстро исчезает. Если вновь начать кормить, желтуха вновь появляется.

Желтуха у новорожденного малыша также может возникнуть при несовместимости матери и плода по резус-фактору или по антигенам системы АВО (

в народе по группе крови ). Как правило, чаще всего встречается первый вариант, реже – второй. Данная несовместимость приводит к интенсивному гемолизу (

разрушению ) эритроцитов плода, отчего болезнь носит название – гемолитическая болезнь новорожденных. Частота данной патологии варьирует от 3 до 5 процентов, а летальность при ней составляет 3 процента.

Как уже было сказано выше, наиболее часто встречаемая форма – это желтуха при несовместимости по резус-фактору. Резус-фактор (или антиген D) – это система антигенов (белков), которые располагаются на внутренней оболочке эритроцитов. Условно различают два вида резус-фактора – положительный и отрицательный. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается тогда, когда мать – резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Такая комбинация встречается в тех случаях, когда в брак вступают два человека с разными резус-факторами. В этом случае риск рождения ребенка с резус-положительной группой крови равняется 75 процентам, а с резус-отрицательной группой крови – 25. Конфликт между матерью и плодом возникнет только тогда, когда резус-факторы будут различными. В этом случае против эритроцитов ребенка в крови матери вырабатываются антитела (специфические белки). В дальнейшем эти антитела через плаценту проникают в кровь плода и фиксируются на его эритроцитах. Вследствие этого эритроциты разрушаются, что приводит к выходу из него гемоглобина и образование из него билирубина. Массивное разрушение эритроцитов обуславливает значительное повышение концентрации билирубина в крови малыша.

В более редких случаях желтуха обусловлена несовместимостью по группе крови. Как известно у человека различают 4 группы крови — I, II, III, IV. Каждая из этих групп наследуется определенными генами, которые представлены антигенами системы АВО — I – OO, II AO, AA, III – BO, BB, IV – AB. Эти антигены содержаться не только на эритроцитах, но и во всех тканях и органах человека. В редких случаях между антигенами матери и плода возникают конфликт, который сопровождается выработкой антител к эритроцитам плода. После проникновения антител матери в организм ребенка развивается гемолиз – разрушение эритроцитов. Чаще всего данная картина наблюдается тогда, когда мама является представительницей первой группы крови, а ребенок – второй или третьей.

По механизму образования различают три основных вида желтухи — конъюгационная (

синонимы — печеночная или паренхиматозная ) желтуха, гемолитическая желтуха и

механическая желтуха.

Печеночная желтуха – это вид желтухи, причина которой заключается в патологии печени. Синонимами печеночной желтухи являются термины – конъюгационная и паренхиматозная. Конъюгация – это процесс соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего билирубин становится менее вредным. Так, в организме человека циркулирует два вида билирубина – свободный и связанный. Свободный билирубин – этот тот, который находится в крови, после чего разрушились эритроциты. Свободный билирубин является очень токсичным и легко проникает в нервную систему. Именно этот вид билирубина поступает в печень, где он связывается с глюкуроновой кислотой, таким образом, обезвреживаясь. Связанный или же «обезвреженный» билирубин из печени далее поступает в желудочно-кишечный тракт. При печеночной желтухе нарушается именно процесс конъюгации, то есть связывание билирубина. Вторым синонимом печеночной желтухи является термин – паренхиматозная. Паренхима – это ткань печени, которая повреждается в данном случае. Этот термин наиболее точно отражает причинный фактор желтухи. Он объясняет, что причина заболевания кроется не выше и не ниже печени, а именно в ней.

Паренхиматозная желтуха развивается при гепатитах, циррозах, врожденных патологиях печени, атрезии (недоразвитии) желчных путей.

Диагностика паренхиматозной желтухи Цвет кожных покровов при паренхиматозной желтухе приобретает красноватый оттенок (шафрановый цвет). Печень и селезенка часто увеличена, присутствует умеренно выраженный кожный зуд. Важными диагностическими признаками являются изменения окраски мочи и кала. При паренхиматозной желтухе моча приобретает темный цвет, а кал обесцвечивается. В анализах крови все печеночные ферменты увеличены, концентрация билирубина увеличена.

Гемолитическая желтуха развивается вследствие интенсивного гемолиза эритроцитов. Гемолиз – это процесс разрушения эритроцитов, после чего из них выходит гемоглобин, из которого образуется билирубин. В норме эритроциты живут около 120 дней, однако, при некоторых патологических состояниях срок их жизни значительно укорачивается. При разрушении эритроцитов в кровь высвобождается свободный, токсичный билирубин. Опасность гемолитической желтухи заключается в том, что свободный билирубин – это жирорастворимое вещество, которое с легкостью проникает в нервную систему. Там он необратимо поражает нейроны, приводя к развитию билирубиновой энцефалопатии (

поражение мозга ).

Гемолитическая желтуха встречается при гемолитической болезни новорожденных, при передозировке витамином К, при употреблении ряда медикаментов. Отличительным признаком гемолитической желтухи является лимонный цвет кожных покровов. Ферменты печени находятся в пределах нормы, цвет стула не изменен, моча приобретает ярко-оранжевый цвет. При гемолитической желтухе сильно увеличивается селезенка, что является важным диагностическим критерием. Рост уровня билирубина происходит за счет свободного билирубина.

Синонимом механической желтухи является термин «подпеченочная желтуха». Он также отражает этиологию (

причины ) желтухи, указывая на то, что причина находится не в самой печени, а под ней. В данном случае желтуха является следствием механической закупорки желчных путей.

В норме после того как билирубин связался с глюкуроновой кислотой, он в составе желчи поступает в пищеварительную систему. В пищеварительной системе желчь принимает участие в усваивании жиров. При механической желтухе желчь, содержащая билирубин, не может проходить далее из печени в пищеварительную систему. Причиной тому является обструкция (закупорка) на уровне желчных путей. Это может быть камень в желчном пузыре, сдавливание протока опухолью или кистой. Поскольку желчь не может далее найти выхода она начинает накапливаться в желчном пузыре. Заполнив пузырь, желчь начинает пропитывать его стенки и потихоньку проникает в кровь. Таким образом, в крови начинает повышаться уровень связанного билирубина. Вместе с билирубином в кровь проникают и желчные кислоты, которые очень сильно раздражают нервные окончания. Это становится причиной нестерпимого кожного зуда, который наблюдается при механической желтухе.

Подпеченочную желтуху также отличает зеленоватый оттенок кожи, полностью обесцвеченный стул и моча темного цвета.

родились на 33,5 неделе весом 2 кг 365 гр, состояние здоровья и анализов хорошие по словам врачей, на 3 день появилась желтуха, билирубин 290, 2 дня сказали светиться, пыталась я уложить кое-как эти два дня, на третий день сказали что будут капать глюкозу и отменили фототерапию, уверив что организм сам справится с желтухой так как группы крови у нас одинаковые, после первого дня капельницы билирубин стал 395, на второй день все таки подключили фототерапию, боюсь что желтуха перерастет в ядерную😭 для недоношенного выше 250 это же опасно но у нас то 395! кто нибудь сталкивался с таким? пройдет ли без осложнений? сегодня 4 день желтухи, капельницу остановили сказали только светиться🙄 не пойму что они делают вчера говорили что останавливать не будут 



Источник: rodi-info.ru


Добавить комментарий